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第十五章造血系统疾病第五章造血系统疾病

第十五章造血系统疾病   第二节小儿贫血概述   贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异,根据世界卫生组织的资料,血红蛋白的低限值在6个月~6岁者为110g/L,6~14岁为120g/L,,海拔每升高1000米,血红蛋白上升4%;低于此值者为贫血。6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素,血红蛋白值变化较大,目前尚无统一标准。我国小儿血液学组(1989年)暂定:血红蛋白在新生儿期145g/L.,1—4月时90g/L,4~6个月时100g/L者为贫血。   [贫血的分类]   (一)贫血程度分类   根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度:①血红蛋白(Hb)从正常下限~90g/L者为轻度;②~60g/L者为中度;③~30g/L者为重度;④30g/L者为极重度。新生儿Hb为144~120g/L者为轻度,~90g/L者为中度,~60g/L者为重度,60g/L者为极重度。      (二)病因分类   根据造成贫血的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。   1.红细胞和血红蛋白生成不足      (1)造血物质缺乏:如缺铁性贫血(铁缺乏)、巨幼细胞贫血(维生素Bi2、叶酸缺乏)、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等。   (2)骨髓造血功能障碍:如再生障碍性贫血,单纯红细胞再生障碍性贫血。   (3)其他:感染性及炎症性贫血,慢性肾病所致贫血,铅中毒,癌症性贫血等。   2.溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。   (1)红细胞内在异常:①红细胞膜结构缺陷:如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多、阵发性睡眠性血红蛋白尿等;②红细胞酶缺乏:如葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、丙酮酸激酶(PK)缺乏症等;③血红蛋白合成或结构异常:如地中海贫血、血红蛋白病等。   (2)红细胞外在因素:①免疫因素:体内存在破坏红细胞的抗体,如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等;②非免疫因素:如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。   3.失血性贫血包括急性失血和慢性失血引起的贫血。   (三)形态分类   这种分类的基础是根据检测红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积计算红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果而将贫血分为四类(表15—1)。表15—1贫血的细胞形态分类 MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性943232--38正细胞性80--9428--3232--38单纯小细胞性802832~38小细胞低色素性802832   [临床表现]   贫血的临床表现与其病因、程度轻重、发生急慢等因素有关。一般而论,急性贫血如急性失血或溶血,虽贫血程度轻,亦可引起严重症状甚至休克;而慢性贫血,早期由于机体各器官的代偿功能较好,可无症状或症状较轻,当代偿不全时才逐渐出现症状。由于红细胞的主要功能是携带氧气,故贫血时组织与器官缺氧而产生一系列症状。   1.一般表现皮肤、粘膜苍白为突出表现。贫血时皮肤(面、耳轮、手掌等)、粘膜(睑结膜、口腔粘膜)及甲床呈苍白色;重度贫血时皮肤往往呈蜡黄色,易误诊为合并轻度黄疸;相反,伴有黄疸、青紫或其他皮肤色素改变时可掩盖贫血的表现。此外,病程较长的患儿还常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等症状。   2.造血器官反应婴儿期由于骨髓几乎全是红髓,当造血需要增加时,骨髓代偿能力不足而出现骨髓外造血(再生障碍性贫血一般很少引起骨髓外造血),导致肝脾和淋巴结肿大,外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。   3.各系统症状   (1)循环和呼吸系统:贫血时可出现呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高,有时可见毛细血管搏动。在重度贫血代偿功能失调时,则出现心脏扩大,心前区收缩期杂音,甚至发生充血性心力衰竭。   (2)消化系统:胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响,出现食欲减退、恶心、腹胀或便秘等。偶有舌炎、舌乳头萎缩等。   (3)神经系统:常表现精神不振,注意力不集中,情绪易激动等。年长儿可有头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等。   [诊断要点]   对于任何贫血患儿,必须寻找出其贫血的原因,才能进行合理和有效的治疗。因此,详细询问病史、全面的体格检查和必要的实验室检查是贫血病因诊断的重要依据。   1.病史询问病史时注意下列各项:   (1)发病年龄:可提供诊断线索。对出生后即有严重贫血者要考虑产前或产时失血;生后48小时内出现贫血伴有黄疸者,以新生儿溶血症可能性大;婴儿期发病者多考虑营养缺乏性贫血、遗传性溶血

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