5 线粒体(3学时).pptVIP

2. 内膜 厚度: 5~6 nm 蛋白质 / 脂类 = 80 : 20 内膜通透性很小，分子量大于150的分子不能通过 具有高度选择透过性（膜上转运蛋白） ②基粒（ATP合酶复合体）：参与ATP合成 ③ 电子传递链，呼吸链 一系列能够可逆的接受和释放H+和e-的酶体系，在内膜上有序的排列成相互关联的链状包括复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ及细胞色素C。 电子传递链，呼吸链 一系列能够可逆的接受和释放H+和e-的酶体系，在内膜上有序的排列成相互关联的链状 三羧酸循环（TAC）（线粒体基质中进行） 2CH2COSCoA+6NAD++2FAD+2ADP+2Pi+6H2O 4CO2+6NADH+6H++2FADH2 +2HSCoA+2ATP 是各种有机物进行最后氧化的过程 1953, Hans Adolf Krebs , Nobel Prize 氧化磷酸化机理 化学渗透假说 化学渗透假说 1、NADH或FADH2提供2e- ，经电子传递链 传递给O2； 2、2e- 传递过程中，向外腔排放2H+； 3、线粒体内膜具有离子不通透性，能隔绝H+、 OH- 等，从而形成跨线粒体内膜的电化学质 子梯度； 4、2H+顺浓度经F0F1 ATP合酶回流，释放自由能 产生1分子ATP。 化学渗透假说 1、呼吸链中的递氢递电子体起质子泵的作用。 在电子传递过程中可以将H +从线粒体内膜的内侧泵至外侧。1对电子（2e-）经NADH传递到O2时,共泵出3对H + （6 H + ）；若经FADH2，则共泵出2对H + （4 H + ）。 2、 H +电化学势梯度建立。 膜外侧的H +不能自由通过内膜返回内侧,从而在内膜两侧建立起跨膜的H +电化学势梯度。 3、由质子动力推动ATP的合成。 1对H+ （2 H + ）顺浓度经F0F1 ATP合酶回流，释放自由能产生1分子ATP。 综上：1分子NADH+H+经过电子传递，释放的能量可以形成3分子ATP; 1分子FADH2经过电子传递，释放的能量可以形成2分子ATP。 电子传递途径 Complex I CoQ Complex Ⅲ Cytochrome c Complex Ⅳ 电子传递途径 I Cyt c 电子传递途径 II Cyt c 细胞的能量转换与医学关系 线粒体对环境变化十分敏感 许多疾病状态下，线粒体的结构和功能发生相应改变，并成为疾病病理变化的一部分 线粒体的异常也可成为疾病发生原因 这种以线粒体结构或功能异常为主要病因的一大类疾病称为线粒体病。 1 葡萄糖(C6) 2 丙酮酸(C3) 糖酵解 胞基质 2对H+ 2ATP 2 乙酰辅酶A(C2) CO2 底物水平磷酸化 线粒体基质 丙酮酸脱氢 2对H+ CO2 TAC 线粒体基质 6对H+ 2对H+ 2ATP NAD 6ATP 2ATP NAD 6ATP NAD 18ATP FAD 4ATP 2ATP 线粒体内膜 电子传递和氧化磷酸化 H2O FAD 4ATP 线粒体与能量形成 1 葡萄糖(C6) 2 丙酮酸(C3) 糖酵解 胞基质 2对H+ 2ATP 2 乙酰辅酶A(C2) CO2 底物水平磷酸化 线粒体基质 丙酮酸脱氢 2对H+ CO2 TAC 线粒体基质 6对H+ 2对H+ 2ATP NAD 6ATP 2ATP NAD 6ATP NAD 18ATP FAD 4ATP 2ATP 线粒体内膜 电子传递和氧化磷酸化 H2O FAD 4ATP 线粒体与能量形成 1分子葡萄糖完全氧化可形成36~38分子ATP，其中34~36分子是在线粒体内形成的，糖酵解仅产生2分子ATP，因此线粒体是生物细胞的动力工厂。 线粒体的基本特征 细胞呼吸与能量转换 线粒体与医学 线粒体 电镜下的线粒体DNA 线粒体的遗传体系 据转录本密度将mtDNA分为重链(H链)和轻链(L链)，都具编码功能 人类mtDNA序列(剑桥序列)包括16,569bp，编码37种产物，其中: rRNA 2种：12S，16S rRNA (H链) tRNA 22种：14种(H链)，8种(L链) mRNA13种：12种(H链)，1种(L链) 。 rRNA--2：12S，16S rRNA (H) tRNA--22：14(H), 8(L) mRNA--13：12(H), 1(L) 人类mtDNA图谱 半自主性； 母系