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第六篇 血液系统疾病 第十一章 浆细胞病 【学习纲要】 1. 掌握多发性骨髓瘤的的临床表现。 2. 掌握多发性骨髓瘤诊断、鉴别诊断及Bataille分期。 3. 掌握多发性骨髓的实验室检查的异常改变和骨骼X线改变。 4.了解多发性骨髓的发病机制、病理生理及其治疗。 5.了解浆细胞病的概念和分类。 【思考题】 多发性骨髓瘤引起出血的原因有哪些？ 多发性骨髓瘤引起肾功能损害的机制是什么？ 多发性骨髓瘤诊断依据有哪些？ Bataille分期依据的指标是什么？为什么？是如何分期的？ 多发性骨髓骨骼X线有哪些改变？ 什么是POEMS综合征？ 【多选题】 A3型题 女性，50岁。不规则发热伴腰痛4个月就诊。化验：Hb 72g/l，WBC 5.6×109/l，分类中见4%浆细胞，尿蛋白（+++），尿本周蛋白（+），白蛋白35g/l，球蛋白24g/l，β2微球蛋白6.3g/l，蛋白电泳未见M带，IgG 6.0g/l，IgA1.0g/l， IgM0.5g/l， IgD0.01g/l。骨髓涂片原浆细胞加幼浆细胞占32%，胸腰椎摄片见多发性溶骨性破坏。诊断为多发性骨髓瘤。 7.该例多发性骨髓瘤免疫分型是哪一种？ A. IgG型； B. IgA型； C. IgD型； D. 轻链型； E. 不分泌型。 8.其 Bataille分期属于哪一期？ A. Ⅰ期； B. Ⅲ期； C. Ⅴ期； D. Ⅳ期； E. Ⅱ期。 A2型题 9.下列哪一项不是引起多发性骨髓瘤患者出血的原因： A. 血管壁损伤； B. 血小板数量减少； C. 纤溶亢进； D. 凝血因子Ⅷ的活性降低； E. 纤维蛋白多聚化障碍。 【参考答案】 出血的原因有：（1）血小板减少，和因M蛋白包裹血小板而影响血小板功能；（2）凝血障碍，M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M蛋白还可直接影响因子Ⅷ的活性；（3）血管壁因素：高免疫球蛋白血症和淀粉样变性对血管壁的直接损伤。 肾功能损害的机制是：（1）游离轻链（本周蛋白）被肾近曲小管吸收后沉积在上皮细胞浆内，使肾小管变性，功能受损，如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张；（2）高血钙引起多尿，以致少尿：（3）尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病。 诊断多发性骨髓瘤的主要依据为：（1）骨髓中浆细胞＞15%，且有形态异常；（2）血清中有大量的M蛋白（IgG＞35g/l，IgA＞20g/l， IgM＞15g/l， IgD＞2g/l， IgE＞2g/l）或尿中本周蛋白＞1g/24h；（3）溶骨性病变或广泛的骨质疏松。诊断IgM型时一定要具备3项，仅（1）、（3）有两项属不分泌型；仅（1）、（2）有两项者，须除外反应性浆细胞增多症及意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。 Bataille分期依据的指标是血清β2微球蛋白水平和血清白蛋白浓度。因为前者与骨髓浆细胞总数密切相关，后者与骨髓瘤细胞生长因子IL-6的活性呈负相关。Bataille分期如下：（1）Ⅰ期：血清β2微球蛋白＜6.0g/l，血清白蛋白＞30g/l；（2）Ⅱ期：血清β2微球蛋白＞6.0g/l血清白蛋白＞30g/l；（3）Ⅲ期：血清β2微球蛋白＞6.0g/l血清白蛋白＜30g/l。 多发性骨髓骨骼X线有以下三种改变：（1）早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨：（2）典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性改变，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处：（3）病理性骨折：常发生于肋骨、脊柱、胸骨。 POEMS综合征是指多发性骨髓瘤患者同时有多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病（E）、单株免疫球蛋白血症（M）和皮肤改变（S）。 D 8.E 9.C 【多选题题解】 7．（D）多发性骨髓瘤根据血、尿免疫电泳可分为IgG型，IgA型， IgM型， IgD型， IgE型，不分泌型及轻链型。本例骨髓涂片中原浆及幼浆细胞占32%，骨骼摄片见多发性溶骨性破坏，故符合多发性骨髓瘤。但本例特点为血清中IgG、IgA、 IgM和IgD均在正常范围内，即血中无M蛋白，但尿中本周蛋白（+），表示尿中有轻链蛋白，故符合轻链型骨髓瘤诊断。 8.（E）本例患者血清白蛋白35g/l（＞30g/l；），β2微球蛋白6.3g/l（＞6.0g/l）。故属于Bataille分期中的Ⅱ期。 9．（C）多发性骨髓瘤引起出血的原因主要有：血小板减少；因M蛋白包裹血小板、结合纤维蛋白单体及因子Ⅷ而影响血小板功能、纤维蛋白多聚化及因子Ⅷ的活性；高免疫球蛋白血症和淀粉样变性对血管壁的直接损伤。但与纤溶亢进无关。 （罗绍凯） 第十二章 恶性组织细胞病 【学习纲要】 掌握恶性组织细胞病主