泌尿系统疾病15课件.pptVIP

概述 肾小球的正常功能和结构 肾脏的组织学结构： 肾单位: 肾小球 血管球毛细血管壁为滤过膜 （filtering membrane）： 内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞 肾小球滤过膜 1、毛细血管内皮细胞：70~100nm孔，细胞 表面有大量带负电荷的唾液酸糖蛋白 2、基底膜： 中间——致密层 内外——疏松层 胶原、LN、硫酸肝素等阴离子蛋白多糖 3、脏层上皮细胞：=足细胞 细胞表面有带负电荷的物质，主要唾液酸糖蛋白 足突间 20~30nm滤过隙 拉链样膜状电子致密结构—滤过隙膜 功能 1.产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、 1，25-二羟胆钙化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收 一、肾小球肾炎 （一）概 念： 本病主要以肾小球的增生性炎为特征的变态反应炎症 。 （二）临床表现： 　　蛋白尿、血尿、水肿、高血压 　　轻重不等的肾功能障碍 分类： 原发性：原发病变在肾小球 继发性：全身性或系统性疾病中出现 的肾小球病变，如红斑狼疮 过敏性紫癜、高血压、糖尿 病等。 一、病因及发病机制(原发性) 大量临床和实验研究表明: 为Ⅲ型变态反应 免疫复合物性变态反应 外源性抗原： 病原体成分（细菌、病毒、 寄生虫、真菌、螺旋体等）， 药物，外源性凝集素， 异种血清等 致病机制： 内、外源性可溶性Ag（非肾小球性） ＋Ab→→在血液循环中形成免疫复 合物→→沉积于肾小球→→引起 肾小球损伤(Ⅲ型变态反应)。 影响因素 ： 1.复合物分子大小 2.溶解度 3.所携带电荷的种类 4.抗原与抗体的数量比例 电镜：肾小球内有电子密度较高的致密物 质沉积 沉积部位：内皮C与基底膜之间： 含阴离子复合物不易通过BM  基底膜与足细胞之间： 含阳离子复合物可穿过BM 系膜区： 电荷中性复合物 免疫荧光：显示沿基底膜或在系膜 区出现颗粒状荧光 结局： ①Ag为一过性，复合物可被吞噬 细胞吞噬降解，炎症随之消退。 ②大量抗原持续存在，免疫复合 物不断形成沉积，引起慢性膜 性增生性肾炎。 （二）原位免疫复合物形成 （in situ immune complex deposition) （在发病中起主要作用） Ab ＋ Ag（肾小球性、植入肾小球性） →→肾小球原位免疫复合物形成 (1)肾小球固有成分 ①肾小球基底膜抗原--抗GBM性肾炎 肺出血肾炎综合征 成分： 层粘连蛋白、胶原的α链、 Ⅳ型胶原α3链羧基端的非胶原区(NCI)、 蛋白聚糖、巢蛋白等 ② β1整合素等上皮细胞抗原 →→膜性肾小球肾炎 ③ 系膜抗原 （系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1） →→-系膜增生性肾小球肾炎 ④ 血管紧张素转换酶抗原 →→ 抗内皮细胞抗原 (2)植入性抗原 非肾小球抗原+肾小球某一固有成分 →→植入抗原→→相应抗体→→ 抗原抗体在肾小球内原位结合 成分： 免疫球蛋白、细菌、病毒和 寄生虫等感染的产物和某些药物 （三）、病因及发病机制: 　大量临床和实验研究表明: 为Ⅲ型变态反应 免疫复合物性变态反应 抗原抗体反应引起的变态反应性炎性疾病 外源性抗原： 病原体成分（细菌、病毒、 寄生虫、真菌、螺旋体等）， 药物，外源性凝集素， 异种血清等 致病机制： 内、外源性可溶性Ag（非肾小球性） ＋Ab→→在血液循环中形成免疫复 合物→→沉积于肾小球→→引起 肾小球损伤(Ⅲ型变态反应)。