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侏儒症患者冒死产子
侏儒症
侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。根据美国小人公司这个有5,000名成员的组织(该组织对身高4英尺10英寸以下的人开放),每年有400名严重的侏儒症儿童由正常身高的父母生下。
侏儒症由于多种原因导致的生长激素分泌不足而致身体发育迟缓。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育,多数与遗传有关,一般智力发育正常。
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90厘米袖珍妈妈冒死生下5.7斤男婴
结婚生子当母亲,这对大多数女性来说是一件平常的事,但对于一位身高只有90厘米的母亲来说,是要冒很大风险的。近日,盐城市盐都区尚庄镇的彭康丽冒险生下了一名体重5斤7两的健康男婴。3月17日,现代快报记者了解到,虽然顺利产下了男婴,然而由于夫妻俩残疾,家庭困难,刚刚出生的孩子面临缺奶粉的境地。
别 称侏儒症
英文名称Dwarfism
多发群体小孩发育不正常
常见病因与遗传有关
常见症状成年人身高在120厘米
目录
1病因病理
? 小儿侏儒症
? 中医病因
? 西医病因
2临床表现
? 垂体性侏儒
? 克汀病
? 软骨发育障碍
? 卵巢发育不全症
3病情分类
? 软骨营养不良
? 先天性愚型
? 粘多糖病
? 肾小管性酸中毒
? 克汀病
? 家族性矮小体型
? 寄生虫病侏儒症
4病症实例
? 最著名的侏儒
? 最小的小人
? 小矮人岛
? 掌上娃娃
5临床诊断
? 中医辨证
? 西医诊断
? 鉴别诊断
? 辅助检查项
6治疗
7预防保健
1病因病理
小儿侏儒症
小儿侏儒症的常见病因:
1.骨骼系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。
侏儒症
侏儒症
2.染色体异常如先天性愚型(21一三体综合征),猫叫综合症(5号染色体短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。
3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。
4.内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。
5.肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。
6.家族性矮小症和原发性侏儒症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。
7.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。
中医病因
中医病名,虚劳,重子痨。
定义及释义
垂体性侏儒症系指机体青春期以前腺脑垂体功能减退,生长激素(growth hormone,GH)分泌缺乏或不足,或对生长素不敏感所致的生长发育障碍。
本病病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育;后天因素或因食物中毒,或因罹患温热疾病,或为高热灼伤津液,耗伤气血、精髓,致使脉络失养,影响生长发育;或因久病致脾肾亏虚,气血不足,不能滋养脑髓所致。病因为脑瘤者多由痰浊化毒凝化肥专用管www.sylhg.cc结所致,但痰毒凝结成瘤,或痰瘀凝结成瘤,又与机体阴阳失调,脏腑失和有关,若由于创伤、手术、放射治疗等因素起病者,均有正气虚亏。
中医认为本病的发生与脾肾亏损,气血不足,水湿内聚,阴阳俱虚有关。肾为先天之本,藏精,主骨、生髓、通于脑;肾主生长、发育、生殖,肾精亏虚,则生长、发育停滞,加以先天不足,致脾胃受损,气血亏虚,肝失所养,筋骨痿软,以致身材矮小,发为侏儒。
西医病因
侏儒症
侏儒症
本病可分原发性和继发性两类,原发性者病因未明,多为先天性发育不全或遗传疾病所致,可能为常染色体隐性遗传,呈家族性,以单独生长激素不足为主,男孩较女孩多见,男女比例约为2~4:10。继发性者可继发于下丘脑-垂体疾病,如肿瘤、感染、颅脑外伤、手术或放疗等因素,直接损伤垂体,或损害下丘脑、或使垂体门脉系中断而致病。下丘脑一垂体部位肿瘤为继发性垂体性侏儒症的重要原因。
原发性垂体侏儒症的垂体变化有:先天性垂体缺如,先天性垂体发育不全伴嗜酸细胞缺乏或减少。垂体萎缩、纤维化或囊性变伴钙化。除垂体改变外,常伴有性腺、甲状腺和肾上腺皮质不同程度的萎缩,内脏及骨骼生长停滞于幼年阶段。继发性者以下丘脑一垂体部位肿瘤较为多见,其中以颅咽管瘤最多,垂体嫌色细胞瘤较少发生于儿童,但也可起病甚早而造成侏儒症。[1]
2临床表现
垂体性侏儒
为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。垂体性侏儒的主要临床表现有:1)生长迟缓,无青春发动期,成年后有“老小孩”早衰形貌;2)身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称33)骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;4)性器官发育不良,第二性征不发育;5)蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒);6)实验室检查除生长激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。
童年各种慢性感染、全身性疾病
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