格林巴利综合征诊治201046.pptVIP

2010-4-6 jin guo xing 格林－巴利综合征诊治 绍兴第二医院神经内科 金国兴 GBS的诊断 临床表现 儿童和青少年，夏初。 66％有CJ(空肠弯曲菌)抗体，42％有GM1(抗神经节苷脂抗体)抗体，其他神经节苷脂抗体为17－26％。 病理： AMAN(急性运动轴索性神经病)：IgG和补体在轴索周围沉积，巨噬细胞侵入轴索周围间隙 ——轴索变性。 AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病)：感觉轴索比运动轴索损害重。 ——轴索变性 AIDP(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)：IgG和补体在髓鞘外沉积，巨噬细胞也在髓鞘外，“撕开”髓鞘。——脱髓鞘 EMG不能预测病理。 必须诊断标准 亚急性发病的软瘫。 双侧受累，有较强的对称性。 腱反射减低，通常完全消失。 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病 急性脊髓炎 急性皮肌炎 重症肌无力危象 周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉和药物毒物中毒所致的神经病 其他支持特点 脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。 电生理改变显示多发性神经病。（敏感性入院时为85％，高峰时为93％，在没有扶持就不能行走的患者特异性为100％。至少要检查2条神经，且下列参数中至少有3项异常者才能肯定为多发性神经病。） 运动－感觉型GBS 感觉障碍存在。（早期难以确定感觉障碍，尤其是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异常并非诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。与纯运动型相比，无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重。大多数患者颅神经受累，包括支配眼外肌的神经。腱反射通常丧失。植物神经功能障碍比纯运动型常见。CMV感染发生较多（20％）左右；一些CMV感染的患者GM2抗体阳性（20％左右）。） 运动－感觉型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在可诊断运动-感觉型GBS。 纯运动型GBS 在入院和随访中没有发现感觉障碍。（感觉异常可存在。与运动感觉性GBS相比，大多数患者从肢体远端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较少。腱反射丧失相对较晚。植物神经功能障碍较少。高峰较运动感觉性GBS早。空肠弯曲菌（CJ）感染较常见（大约65％），一些CJ感染后的患者存在GM1抗体（大约40％）。） 纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在可诊断纯运动型GBS。 Miller Fisher综合征 眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。） 共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。） 针对神经节苷脂GQ1b的IgG型抗体。（85％的患者阳性。） MFS的诊断标准：必须标准+1+2或3存在即可确诊。必须标准＋1存在为可能的MFS。（无轻瘫而只有共济失调时，即使GQ1b抗体存在，也不符合GBS的基本标准。） GBS的球麻痹变异型 无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。（半数患者伴有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。另一术语为咽颈臂丛变异型（pharyngocervico brachial variant）。但是这一术语没有包括面肌麻痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。） 球麻痹变异型的诊断标准：必须标准＋该条存在可诊断球麻痹变异型。 颅神经变异型 以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较突出。 西方国家占2%，日本占2.5%。我们有3例的观察，占3/41。 容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。 上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢恢复快。 上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首发症状者相似。 脱髓鞘 GBS的脱髓鞘电生理诊断标准：2条或以上神经至少应该出现下列一项异常：LLN＝正常低限；ULN＝正常高限 远端运动潜伏期150％ULN。 运动NCV70％LLN。 F波潜伏期150％ULN。 异常的CMAP波幅衰减ULN。 异常的远端一过性离散：远端CMAP时程150％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端CMAP时程的比值150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。 轴索变性 轴索变性的电生理标准： 远端刺激时CMAP减低。 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。 轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神经末梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘反应。（但是活检所见的轴索变性不能区分是原发