毛细血管渗漏综合征-王玉.pptx

广东省第二人民医院医院儿科2015年毛细血管渗漏综合征 王玉 广东省第二人民医院医院儿科广东省第二人民医院医院儿科 一 概念毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome,CLS)是由不同原因引起的,以低血压、低蛋白血症和全身水肿为主要表现的临床综合征。通常病情危重,临床表现复杂,病期之间的界限模糊, 严重时引起心、肺、肾等器官功能衰竭。全身感染（ICU) 严重创伤烧伤ALI/ARDSMODS 体外循环(婴幼儿）药物(rIL-2，多抗等)缺血再灌注损伤蛇咬伤造血干细胞移植……广东省第二人民医院医院儿科 一 病因REASON SIRS（常见）内毒素及炎性介质的作用下出现毛细血管内皮细胞的广泛损伤。广东省第二人民医院医院儿科 三 生理扩散、滤过重吸收、吞饮扩散： ①气体：CO2，O2 ②脂质类：甘油，脂肪酸（相似相容） ③小分子有机物：乙醇、苯、尿素 毛细血管渗漏综合征关于毛细血管、血管内物质分子量连于动、静脉之间，互相连接成网状。管径平均为7～9μm（约1个红细胞通过）；除软骨、角膜、毛发和牙釉质外，遍布全身； 全身约400亿根毛细血管，总面积可达6000m2 ；血液与周围组织进行物质交换的主要部位；水、电解质、小分子物质可自由通过一般毛细血管管壁裂隙较大，白蛋白可自由通过肝毛细血管内皮为紧密连接，水和脂溶性分子可直接通过脑广东省第二人民医院医院儿科人体各组织毛细血管通透性有所不同广东省第二人民医院医院儿科 四 发病机理目前比较公认的是细胞因子介导的血管内皮损伤学说。生理条件下根据血管内外渗透浓度的改变,水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙,而白蛋白（约67KD）等分子质量稍大的物质则不能。 五 临床表现特征：低容量性低血压、低白蛋白和血液浓缩三联征伴随全身水肿。表现：血压下降、体液潴留、体重增加、肺水肿、腹水、低白蛋白血症。严重时可引起心、肺、肾等多器官功能衰竭(MODS)。2016.07.32016.07.3全身水肿、BP及CVP均降低、体重增加血液浓缩、低蛋白血症、补充小分子晶体物质后水肿更加严重等临床表现输入白蛋白后测定细胞外水（ECW）—菊粉分布容量和生物电阻抗分析，观察胶体渗透压的不同变化（价格昂贵）广东省第二人民医院医院儿科 六 临床诊断诱发因素引起SIRS或全身感染的因素实验检查（2）遗传性血管性水肿 渗漏综合征（3）植入综合征 广东省第二人民医院医院儿科 七 鉴别诊断（ 1）系统性CLS（SCLS） （4）新生儿硬肿症 （ 1）系统性CLS（SCLS） 该病为先天性常染色体显性遗传病,由于C1 INH (C1 酯酶抑制剂)缺陷引起, C2、C4 等补体成分大量消耗而裂解产物增多,血管活性肽激活,导致血管性水肿的发生。其水肿多发生在皮下组织较疏松部位,常累及呼吸道和胃肠道,一般不发生全身性水肿,活性减低的雄激素可控制症状并预防复发。 （2）遗传性血 管性水肿 造血干细胞移植相关CLS需与ES鉴别，ES也是移植早期较常见一种并发症，临床表现与CLS相似。ES诊断的前提条件是移植后达到粒细胞植入标准，一般ES应出现在中性粒细胞植入后（ANC＞0.5×109/L，连续2d）96h 内。广东省第二人民医院医院儿科 鉴别诊断SCLS无明确的病因或诱因； CLS病因明确。 SCLS最初于1960年由Clarkson等报道,可无诱因反复发作，是一组少见的原因不明的低容量性低血压、血液浓缩、低蛋白血症、全身水肿,多数情况下伴有异型球蛋白血症的临床综合征,具有较高的病死率。SCLS反复发作,静止期从4d至12个月不等；CLS一般只发作一次,随着原发疾病的好转,毛细血管渗漏可完全逆转,原发疾病治愈后CLS不再发作。 （3）植入 综合征(ES）硬肿的特点为冷、硬、肿，发生顺序：小腿-大腿外侧-下肢-臀部-面颊-上肢-全身，有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症；复温和抗凝治疗有效。而CLS的少有体温不升；水肿多为凹陷性，肿比硬明显，特别是下坠部位明显；低蛋白血症；这些特点有助于区别。 （4）新生儿 硬肿症广东省第二人民医院医院儿科 八 临床分期A持续约1～4d,血管内的液体和大分子急剧地渗出血管外,毛细血管不能阻留200KD的分子,甚至有些900KD的大分子亦不能阻留,临床上可引起严重低血压、弥漫性全身水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、心、脑、肾等重要脏器血液灌注严重不足。实验室检查示:血液浓缩、白细胞增高、白蛋白降低。渗漏期B毛细血管通透性增高现象逐步纠正,大分子、血浆回渗到血管内,血容量恢复。若继续大量补液,常会引起急性肺间质水肿、肺泡萎缩、气