DIC 2012.ppt

弥散性血管内凝血 Disseminated Intravascular Coagulation DIC 患者，29岁。因停经38周，阴道流血伴腹痛2d于2000年3月14日入院。该患者2d前无明显诱因阴道少许流血。当日13时开始出现阴道流血增多，伴有血块，腹痛加剧呈持续性，急来我科就诊。 查体：T 36.5℃，P 100次/min，BP：20/15Kpa。贫血貌，心肺听诊未见异常，腹膨隆呈足月妊娠形。产科情况：胎位扪不清，未闻及胎心音。化验：血色素80g/L, 血小板 90×109/L，尿蛋白++。 诊断：重度妊高症；胎盘早剥；宫内死胎；贫血 处理：入院后立即行人工破膜可见血性羊水流出，经阴道分娩一死胎，10min后胎盘、胎膜自然娩出。阴道流血增多，凶猛。立即按摩子宫，宫颈注射催产素20U，继之静点催产素20U，子宫收缩好转，15min后阴道流血逐渐减少，但血液不凝，出血量1500ml，测血压12/8KPa，立即输入新鲜血600ml。急查血常规：血色素：50g/L，红细胞2.09×1012/L，白细胞12.8×109/L，凝血酶原时间：34.5S，部分凝血活酶时间：28S，纤维蛋白原含量：3.5g/L，3P实验正常。患者全身皮肤逐渐出现出血点，淤斑，阴道流血量少，稀薄不凝。立即给予肝素50mg，输血400ml，血小板200ml。病情继续恶化，患者出现昏迷，心衰，少尿，阴道流血量又增多，注射部分出血不止。再次化验：血小板15×109/L，凝血酶原时间45.3S，部分凝血活酶时间76.3S，纤维蛋白原含量0.98g/L，3P实验阳性。给予补充纤维蛋白原，强心利尿，预防感染等治疗。经过10余小时的积极抢救，病人最终因为多脏器功能衰竭而死亡。 基本发病特征 早期：广泛微血栓形成 高凝期 后期：凝血功能显著降低 低凝期 急性、全身性；亚急性；慢性，局部病变为主 典型临床表现：出血；休克；脏器功能障碍；溶血型贫血 凝血过程的特征 凝血过程是一种链式的酶促反应过程（cascade）可因FⅢ的大量释放或FⅫ的激活而启动 TF是凝血系统激活最重要生理性启动因子 凝血酶是凝血系统激活过程中的关键酶 纤维蛋白原Fbg是一系列酶促反应的底物, 纤维蛋白Fbn是凝血过程的终产物 凝血反应的中间关键环节在血小板磷脂表面进行 抗凝系统 吞噬细胞系统、蛋白C系统、抗凝血酶Ⅲ和纤维蛋白溶解系统 抗凝作用细胞抗凝：单核吞噬细胞系统及肝细胞所具有的非特异性抗凝 体液抗凝：丝氨酸蛋白酶抑制物、Protein C、TFPI（tissue factor pathway inhibitor) 丝氨酸蛋白酶抑制物 抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ） α1-抗胰蛋白酶 α2-抗纤溶酶 α2-巨球蛋白 ATⅢ：肝脏合成和VEC分泌，通过本身精氨酸残基（Arg）与凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa、凝血酶分子中的丝氨酸残基（Ser）结合→灭活凝血因子 PC系统 PC系统PC, PS, 血栓调节蛋白TM，血浆中的蛋白C抑制物等构成的一个凝血活化抑制系统激活：以凝血酶形成为前提，在Ca2＋参与下，PC和Thrombin分别与VEC膜上的TM结合，由Thrombin激活PC生成活化的PC Protein C 活化PC的功能： APC以血浆中游离型PS为辅因子，灭活Ⅴa或Ⅷa因子 阻碍Ⅹa因子与血小板膜的结合，削弱Ⅹa因子对凝血酶原的激活 刺激VEC释放t-PA，使纤溶活性增强  PC系统本质： 是凝血酶生成后对凝血系统活化有负反馈作用的一个调节系统。 TFPI 糖蛋白，主要由EC合成，是体内主要的生理性抗凝物质。 作用：在Ca2＋的参与下与Ⅶa-TF结合，灭活Ⅶa因子，也能灭活Ⅹa因子，发挥负反馈型抑制外源性凝血途径的作用 纤溶系统 激活： 纤溶酶原（plasminogen, PLg） →纤溶酶（plasmin, PLn) 外激活途径：由组织细胞产生的t-PA或u-PA激活 内激活途径：由Ⅺa、Ⅻa、KK和凝血酶直接激活 PLn功能及制约 功能：PLn具有广泛的丝氨酸水解酶活性，能够水解凝血的终产物Fbn，也能够水解包括Fbg在内的各种凝血因子（Ⅴa、Ⅷa、 Ⅻa） PLn的制约： 凝血的稳态 DIC的病因 凡是能够强烈激活体内凝血过程的因素即可以引起DIC 常见病因为 严重感染（败血症、内毒素血症） 恶性肿瘤（肺、消化泌尿系癌肿，转移性癌肿 ) 产科意外（羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎滞留） 严重创伤（大手术、大面积的挫伤或者烧伤） 急性早幼粒细胞白血病 FIII入血激活凝血 组织损伤  严重创伤、烧伤，外科手术，实质脏器的坏死，胎