SMART..pptxVIP

认识 SMART综合征男性，68岁因发作右肢无力，不语数小时入院。即往史：阵发性房颤，长期服用华法林治疗；左侧锁骨下动脉血栓形成，行颈动脉-锁骨下动脉分流术；胰腺癌切除术，化疗，并进行预防性头颅照射；1987年因为急性发作性右侧肢体无力，失语和嗜睡住院治疗。家属否认近期感染，创伤，头痛，颈部僵硬及痫性发作史。本次住院体温38.7°C，血压140/60mmHg。神志清楚，不语，理解不良；多左侧凝视，右侧视野缺损；右侧面纹浅。右侧上下肢偏瘫，右侧病理征阳性。入院后，作者认为该患者起病急，鉴别诊断主要包括卒中、痫性发作后麻痹、PRES、脱髓鞘疾病。入院后实验室检查无特殊。入院当天头和颈MRI和MRA没有发现卒中或缺血的证据，未见明显强化；左侧锁骨下动脉分流通畅。入院第二天MRI+灌注MRI显示左侧颞叶、顶叶和枕叶皮层强化伴随CBF增加（下图）。MRI排除了急性卒中，因此进一步进行了EEG、腰穿和其他影像学检查。A图Flair、B图GRE、C图T1序列显示左侧颞叶、顶叶和枕叶新发脑回水肿和增强。D图显示左侧大脑凸面CBV增加。E和F图DWI和ADC没有发现新发梗死：连续超过72h视频脑电图未见癫痫波。CSF显示蛋白升高（82.5mg/dl），糖正常，白细胞0个，CSF培养阴性，未见肿瘤细胞。PET没有发现全身或颅内复发。胸片显示肺炎，开始给以抗生素治疗。家属补充病史。15年前曾经类似发作史，短暂右侧无力和缄默，但是脑MRI显示左侧MCA和PCA分布区灰质水肿和强化。长程EEG监测未见痫性发作。几个月后复查头MR发现灰质增强消散，症状也已经缓解。最后作者认为该患者诊断为SMART（stroke-like migraine attacks after radiation therapy）综合征，即放疗后卒中样偏头痛发作，这是一种罕见的迟发性脑放疗后并发症。作者认为该患者MRI能够排除急性卒中，脑电图排除了痫性发作，CSF排除了CNS感染。PRES作为鉴别诊断，但是PRES通常以白质受累为主，一般无强化，单侧受累更为罕见，因此作者认为可以排除PRES。增强MRI和PET也没有发现恶性肿瘤复发。SMART综合征的诊断标准包括： 1.以前的颅脑放疗病史，无肿瘤复发的证据； 2.持续较长时间可逆性局灶性神经功能缺损的症状与体征，比如偏瘫、失语、痫性发作等； 3.既往放疗区域单侧皮层灰质短时间内强化，很少累及白质。SMART综合征以控制痫性发作和控制血压为主，激素治疗的证据不充分，阿司匹林和维拉帕米有可能会减少发作次数和复发的严重性，但是也缺乏证据。这一例患者入院后强化血压管理，同时给予抗癫痫治疗。入院第4天因为右侧面部、上肢和下肢抽搐，增加了抗癫痫药物剂量。最终痫性发作被控制，入院12天时患者的精神状态、失语和偏瘫逐渐改善，并恢复到基线水平。最终诊断为SMART综合征。SMART综合征可以见于儿童，也可以见于成年人。从放疗到发作的时间为1-35年，平均为20年。最初的表现一般为痫性发作、头疼、局灶性神经功能缺损比如偏瘫和失语。影像学特征通常表现为发病2-7天时MRI上可见到单侧脑回样增强，并随着症状逐渐轻，影像学也相应恢复（通常2-5周后）。然而，大部分患者仍然会复发，45%的患者神经功能将不能完全恢复。SMART综合征的病理生理学机制并不清楚。以前有人认为SMART综合征是一种放疗诱发的血管病，导致内膜损伤和水肿，类似PRES；然而，SMART综合征以皮层受累为主，这和PRES有很大不同。一项研究报道了3例氟脱氧葡萄糖PET的影像，显示病变区域呈现高代谢状态，随访时逐渐缓解。其他的假说还包括，放疗后神经功能障碍，累积三叉神经血管系统，偏头痛样播散抑制，发作性高血压等都可能是SMART综合征的发病机制。还有人推测代谢或线粒体功能障碍可能是SMART综合征的发病机制，从临床到影像都类似MELAS。脑部放疗后远期并发症：SMART 综合征近日，AJNR 杂志刊登了如下一则病例报道。病史如下：患者男性，27 岁，5 岁时被确诊为髓母细胞瘤，并进行了超分割放疗：36 Gy 的脑脊髓放疗和辅助性化疗。患者病情在 22 年内保持稳定，1 周前出现偏头痛伴左侧视野缺失。Week1. 目前 MRI 结果（1A）：FLAIR 图像显示右顶颞区脑回样肿胀伴有 FLAIR 信号异常，并可见硬膜增厚。一年前检查 MRI 结果（1B）显示未见皮质信号异常和肿胀的出现，可见硬膜轻度增厚。Week2. 对比增强水平位 T1WI（2A）显示右颞叶皮质肿胀区信号增强，不排除相关邻近软脑膜强化，一年前对比增强水平位 MRI T1WI（2B）未见任何增强。Week3. 水平位 DWI 及对应 ADC 图未出现任何的扩散限制，且无静脉窦血栓形成。Week4. 6 周后随访 FLAIR