溶血性贫血a＿培训课件.pptVIP

* 治疗 1 1、输血：洗涤红细胞（减少补体） 2、控制溶血发作： 碳酸氢钠 糖皮质激素（减轻减少溶血） 右旋糖酐（阻止血红蛋白尿发作，但当心出血） * 治疗 2 3、促进红细胞生成： 雄激素（促进造血，但红细胞膜仍缺陷 铁剂（具有氧化损伤破坏红细胞，小剂量） 4、血栓：肝素、华法林、阿司匹林 * 治疗 3 5、异基因造血干细胞移植 6、环孢素 7、其他：补叶酸 * 预后 本病的预后取决于：①对补体敏感的细胞数量；②骨髓增生不良的程度；③血栓形成的程度和频度 本病中位存活期约10年，也可存活20年或更长。主要死因血栓、脑血管意外、肾衰竭，感染 也可因转变成急性白血病或再生障碍性贫血而死亡 * 小 结 确定溶贫：贫血、网织红细胞增高、黄疸、骨髓增生明显活跃以红系为主 分类：AIHA-脾大，慢；coombs,儿童—遗传性 PNH：尿潜血阳性、含铁血黄素试验阳性（Rous test)、CD55、CD59 * 谢 谢！ 二〇一二年九月十日 * 温抗体型AIHA 发病机制 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 * 发病机制 抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面， IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。 * IgG与红细胞结合示意图 * 巨噬细胞结合致敏红细胞图 * 红细胞破坏场所 单核-巨噬细胞 脾脏 肝脏 * 温抗体型AIHA 发病机制 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 * AIHA病因 1.感染：特别是病毒 2.结缔组织病：SLE 3.肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤 4.药物：青霉素、头孢菌素 * 温抗体型AIHA 发病机制 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 * 临床表现 病情可重可轻、可缓可急 急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病毒感染之后 慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL * 临床表现 贫血症状 溶血产物导致机体发生变化 * 临床表现--贫血 乏力、头晕、活动后气急 心功能不全 * 临床表现--溶血代谢产物 发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎 * 合并血小板减少 免疫性溶贫 + Evans综合征 免疫性血小板减少 （ITP) * 温抗体型AIHA 发病机制 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 * 抗人球蛋白试验（Coombs试验） * AIHA分型--根据cooms试验 根据抗体类型分为IgG型 C3型 IgG和C3型 * 温抗体型AIHA 发病机制 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 * AIHA诊断标准 1、贫血 2、脾脏肿大 3、网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低） 4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症 5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。 6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素 7、 Coombs试验阳性 * 温抗体型AIHA 发病机制 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 * AIHA治疗原则 1.肾上腺糖皮质激素：强的松 作用机理：1）抑制抗体产生 2） 减低抗体对红细胞亲和力 3）减低巨噬细胞破坏红细胞 2.大剂量免疫球蛋白或血浆置换 3.脾脏切除 * AIHA治疗原则 4.免疫抑制剂指征： 1）糖皮质激素和脾切除不缓解 2）脾切除禁忌 3）强的松需要10mg/天维持 常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华 5.输血：洗涤红细胞 * 预后 少数急性感染之后的温抗体AIHA可以是一过性 多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50% 某些继发性温抗体AIHA随原发病控制而控制 * 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）简介 1.后天获得性红细胞膜内在缺陷 2.慢性血管内溶血性贫血 3.临床主要以慢性血管内溶血和血红蛋白尿为特征 * PNH发病机制 造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍 GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白 * PNH的性质 获得性造血干细胞良性克隆性疾病 异常克隆不具有自主无限扩增特性 部分病例可以