颅咽管瘤＿培训课件.pptVIP

颅咽管瘤的治疗 手术治疗 首选治疗方法为全切除术。 颅咽管瘤常见手术入路 翼点入路 额底入路 经胼胝体入路 侧脑室入路 手术前后对比 手术前 手术后 颅咽管瘤术后并发症 下丘脑损伤 尿崩症：手术时损伤垂体柄所致 体温失调：严重下丘脑损伤时出现中枢性高热，也有表现为体温不升，低于32℃以下，病人陷入垂危状态，应予对症处理，多提示预后不佳 颅咽管瘤术后并发症 无菌性脑膜炎 肿瘤囊内容物术中溢出刺激脑膜所致 术中应尽可能多的切除肿瘤，用生理盐水反复冲洗囊腔 术后可多次腰穿排放脑脊液 颅咽管瘤术后并发症 视力障碍 术中损伤视路及其供应血管可致视力障碍 尤其是视交叉前置型的肿瘤，术中视神经易被损伤，发生率较高 颅咽管瘤术后并发症 急性消化道出血 下丘脑损伤及大量应用皮质激素后 垂体功能低下 术前有垂体功能减退者,一般较难恢复 颅 咽 管 瘤 定 义 颅咽管瘤是一种良性的先天性颅内肿瘤，起源于原始口腔外胚层所形成的颅咽管残余上皮细胞。 颅咽管瘤好发部位 根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分： 鞍内：较少见,垂体早期受损 蝶鞍显著扩大 鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉前位或后位 鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一生长而是综合起因 鞍区肿瘤发病率 垂体腺瘤 54.8% 颅咽管瘤 35.4% 鞍结节脑膜瘤 5.2% 异位松果体瘤 2.8% 视神经胶质瘤 1.0% 上皮样囊肿 0.7% 视交叉胶质瘤 0.2% 原发空蝶鞍 偶见 颅咽管瘤发病率 颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4% 70%是发生在15岁以下的儿童和少年 男性多于女性 病 因 1、与胚胎发生过程中的腺体发育有关。 2、与腺垂体残存的鳞状上皮的化生有关。 颅咽管瘤解剖生理病理 颅 咽 管 瘤 颅咽管瘤解剖生理病理 肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。 肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。 颅咽管瘤病理 囊性多见，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体 也有无囊的实质性肿瘤，组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种。小儿几乎都是釉质表皮型，而在成人中两种类型各占半数 诊 断 要 点（一） ?临床表现：（1）下丘脑症状：表现为尿崩、贪食、肥胖、性功能障碍、儿童器官发育不良及成人性欲消失。 ? （2）垂体功能障碍：表现为女性溢乳，月经失调或闭经、不育。男性毛发脱落、性欲减迟，甲状腺功能低下，多饮多尿。 （3）视交叉受压，引起双颞侧偏盲或单侧视野缺损。 ? （4）高颅压症状，表现为头痛、呕吐及眼底视神经乳头水肿。 ? 视神经乳头水肿 （5）其他症状：额叶与额叶受压产生精神症状，颞叶癫痫。肿瘤长入后颅窝引起多组脑神经（三叉，面、听、吞咽及迷走神经）损害。 辅助诊断： （1）头颅x线摄片：有时可见蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背，鞍底低平，蝶鞍前后径相对增大，如蝶形，大多有钙化斑块或囊壁钙化，呈弧线状或蛋壳状。儿童病人颅压增高者表现为颅缝分离、脑凹压迹增多等变化。 诊 断 要 点（二） （2）脑血管造影：颈内动脉造影时可见前动脉起始段提高，前交通动脉前移或后交通动脉及基底动脉后下移位等变化。 （3）CT:头颅水乎位及冠状位扫描可显示肿瘤囊变区呈低峦度影，钙化灶为高密度。肿瘤实质部呈均匀略高密度，注割造影剂后肿瘤实质部密度增强，囊肿部仪有囊壁密度增强。 辅助检查 CT 鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强CT可见囊肿壁部分强化緣 蛋壳样改变 （4）核磁共振成像（MRI）：可见肿瘤影，冠状位可见肿瘤向鞍上及第3脑室方向扩张，扩张范围对于术入路有重要意义。冠状位可了解肿瘤与正常垂体间关系，用于与垂体瘤鉴别诊断。 颅咽管瘤术前MRI （5）内分泌功能测定：颅咽管瘤血清GH、LH、FSH、ACTH均可降低，有时PRL增高。 鉴别诊断--垂体腺瘤 不论分泌型或非分泌型的垂体腺瘤大 多见于15岁以后 一般不产生颅内压增高的症状,无生 长发育迟缓 常有典型的双颞侧偏盲,眼底可有原 发性视神经萎缩 假如发现鞍上有钙化和视交叉后的垂 体腺瘤,常给诊断带来困难 鉴别诊断--鞍结节脑膜瘤 较为常见的鞍上肿瘤 垂体内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见 常有鞍结节部位有骨质增生或骨质破坏,累 及前床突和蝶骨小翼 增强CT扫描可在鞍