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第十三章 地方性骨病 第一节 大骨节病 主要内容 第二节 氟中毒 大骨节病(osteoarthrosis deforms endemica)是一种以关节软骨和骺板软骨变性与坏死为基本病变的地方性骨关节病。 临床：主要侵犯发育期间的儿童和少年，成人很少发病，发病年龄愈早，症状和体征愈重。典型表现为身材矮小和四肢关节对称发病，膝内、外翻，关节骨端粗大，关节疼痛、肿胀、变形，屈伸活动受限，步态不稳等。发病时血清碱性磷酸酶含量增高。 病理：软骨内成骨的骨骼发生软骨变性与坏死。在坏死灶周围存活的软骨细胞增生形成大的软骨团。关节边缘的纤维软骨、滑膜与结缔组织增生、骨化骨赘形成；坏死灶被新生的肉芽组织所吸收、清除，然后出现钙化和骨化等继发一系列修复改变。 一、临床与病理 第一节 大骨节病 1.X线表现 本病为多关节受累，对称性发病，常累及四肢各关节。掌指骨改变出现早，晚期以踝、膝关节变化显著。 （1）掌指骨改变 （2）其他骨关节改变：①腕关节，多累及头状骨和钩骨，腕骨边缘模糊，不规则变形；②肘关节，鹰嘴窝变深，鹰嘴突增大，桡骨小头变形；③距小腿关节，距骨变扁、密度不均匀增高，跟骨变短粗以及扁平足等改变；④趾、跖骨的改变与掌、指骨改变相似；⑤膝关节，可见膝内、外翻；⑥髋关节，股骨头颈变形变短，大粗隆不规则，髋臼变深，严重者大小粗隆增大、外形不规则，股骨干短缩。 2.CT表现 CT扫描能清楚显示骨端退行性变，关节小游离体，关节面硬化、凹陷及小囊变，尤其对深部关节及脊椎的观察，是对诊断的补充。 二、影像学表现 第一节 大骨节病 第一节 大骨节病 三、鉴别诊断 1.佝偻病 2.退行性骨关节病 3.类风湿关节炎 大骨节病X线表现 A.正位片 B.侧位片：距小腿关节间隙变窄，距骨变扁，其中见密度不均匀的骨化影，跟骨变短（白箭） 氟中毒(fluorosis)是一种全身性慢性疾病。可分为地方性和职业性两种。前者是由于饮水中含氟量过高、食用含高氟谷物和蔬菜及高氟煤烟污染，常见于发病区；后者为某些厂矿长期接触氟化物的工人。 临床：轻者并无特殊症状，可出现牙齿氟斑。疼痛是患者普遍存在的症状，常腰背疼痛开始，逐渐累及四肢关节，劳累后加重，关节活动受限、僵硬，屈曲畸形。重症患者，脊椎骨质增生，弯腰驼背，造成脊髓损害。发病最初双下肢无力、麻木，逐渐加重，数年后可发展为四肢瘫痪，甚至截瘫。 病理：长期体内摄入过量氟，氟化物可与钙结合形成不溶解的氟化钙，绝大部分沉积在骨组织，使骨组织增生、大量新骨形成、骨质硬化。而实际上机体对钙的摄入相对不足，造成缺钙，产生骨质疏松和骨质软化。体内钙平衡失调又继发甲状旁腺功能亢进，导致一系列骨组织病理变化。 一、临床与病理 第二节 氟中毒 X线表现： 1.骨质硬化 骨质硬化是氟中毒的主要表现，为向心性骨硬化，以躯干骨为主向四肢远端递减。 2.骨质疏松 3.骨质软化 4.骨间断性生长痕 5.骨干、骨间膜、肌腱、韧带附着处钙化或骨化。 6.关节退行性改变 二、影像学表现 第二节 氟中毒 三、鉴别诊断 1.成骨性骨转移 2.石骨症 氟中毒骨盆骨质硬化X线表现 骨盆骨密度增高，呈象牙质样硬化。股骨近端骨皮质增厚，髓腔狭窄、闭塞