培训课件--脂蛋白肾病例及文献复习.pptVIP

脂蛋白肾病1例及文献复习 舟山市中医骨伤联合医院 肾内科 病史摘要 患者，留某，男性，60岁，因“反复浮肿泡沫尿7年余，加重半月”于2011-02-25入院。 患者04年无明显诱因下出现眼睑双下肢浮肿伴泡沫尿，无口腔溃疡、关节痛、脱发、光敏感等，当地医院住院诊断为“肾病综合症”，予单纯足量激素口服治疗，蛋白尿逐渐转阴，06年病情复发，再次给予激素治疗，效果欠佳。 09年当地医院住院行肾穿，病理报告：IgA肾病(LEE 3期)改变伴球性硬化。给予足量激素+CTX冲击治疗，CTX总量6g，肾病综合症未缓解。并逐渐出现肾功能减退、高血压、贫血。 2010年10月至上海仁济医院再次肾穿，报告如下： 光镜检查：41只肾小球，其中1只小球球性硬化，余小球体积较大，毛细血管腔扩张，内充填有大量蛋白样物质，毛细血管壁呈不规则增厚和分层，系膜细胞和基质轻中度增多。轻中度小管间质病变，小管灶性萎缩变性，间质灶性和散在炎症纤维化，小叶间动脉内膜增厚。油红染色（+），荧光检查全阴性。 诊断：脂蛋白肾病 入院后见全身浮肿伴胸闷腹胀，尿量约600ml/d。既往体健，有吸烟史30年，一姑姑有肾病病史，父母均死于癌症。 入院体检：T 36.5℃ P65次/分 R18次/分 BP160/95mmhg，贫血貌，全身水肿，两肺呼吸音偏低，未闻及干湿罗音，腹部膨隆，移动性浊音阳性。舌淡苔白腻脉沉细。 辅助检查 尿液检查：尿常规：PRO3+ RBC+，尿蛋白定量3660mg/24h，肌酐清除率38ml/min 血液检查：血红蛋白60g/l，白细胞2.9*109/L 血白蛋白22.7g/l 总蛋白39.5g/l 血钾 2.8mmol/l 血肌酐189umol/l 尿酸606umol/l 血气分析：氧分压87mmhg 氧饱和度93% 血脂检查：甘油三脂4.2mmol/l ↑胆固醇5.23mmol/l 载脂蛋白A 1.15g/l 载脂蛋白B 1.21g/l ↑ 因条件限制未做载脂蛋白E。 免疫学检查：抗核抗体全套阴性，ANCA阴性，Ig五项基本正常 B超：肝光点粗，脾偏大，左肾120mm*56mm 右肾123mm*53mm，大量胸腹水。心超：左心偏大，心包积液 心电图：房性早搏 ST段改变 入院诊断 肾病综合症 脂蛋白肾病 CKD3期 肾性高血压 肾性贫血 胸腹腔积液 心包积液 治疗与随访 优质低蛋白饮食+开同 降压：氯沙坦钾、卡维地洛、可乐定、氨氯地平、吲哒帕胺 降脂：阿托伐他汀钙 纠正贫血：宁红欣、铁剂、叶酸 抗凝：尿激酶、血栓通、阿斯匹林 中医药治疗 中药内服：健脾温阳固肾活血（金匮肾气丸加减） 中药灌肠：清热利湿泄浊（肾衰方） 半年多来患者白蛋白、尿蛋白定量、肌酐、脂蛋白的变化 CHOL TG HDL LDL APOA APOB 尿蛋白 血白蛋白 SCr mmol/l mmol/l mmol/l mmol/l g/l g/l g/24h g/l umol/l 治疗前 5.25 4.2 0.62 3.25 1.15 1.21 3.66 22.7 189.6 1月后 3.79 1.23 0.71 2.58 0.86 0.93 5.3 22.9 145.5 2月后 4.81 1.01 1.26 3.29 1.22 1.01 4.6 32.7 150.8 3月后 4.19 0.75 1.47 3.58 3.3 36.3 145 4月后 4.01 1.8 0.93 1.94 1.09 0.81 2.27 37.5 146 6月后 4.