脑积水合并脊柱裂.docVIP

脑积水：是由于各种原因引起脑脊液在脑室腔内过多积聚，出现脑室扩张。脑积水可使胎头体积增大，颅缝增宽，骨质变薄。脑室扩张或腩积水最常见的原因是中脑导水管狭窄，其他常见原因包括：颅内感染导致脑脊液产生、吸收和回流障碍；脑结构发育异常；神经管畸形；染色体异常；多发畸形综合征。因此当发现颅内异常积液时，一定要仔细扫查其他可能的病变。超声表现：1．脑室扩张诊断标准妊娠20周后，侧脑室或小脑延髓池宽度超过10mm就应警惕腩室扩张积液，应密切随访观察其转归。若追踪观察过程扩张进行性增大，可诊断脑积水。正常胎儿在妊娠20周后，侧脑室外恻至中线距离与脑中线至颅骨板之间的距离之比（腩室率）小于l／3，若大干1／3即提示脑积水的存在。2．中脑导水管狭窄表现双侧侧脑室和第三脑室扩张，进行性加重。严重时侧脑室极度扩张，脉络膜从漂浮往脑室中，大脑组织受压变薄、脑中线漂浮，头围增大，脑室率多大于l／2，常合并羊水过多，第三脑室也相应扩张，见图5―2―22。交通性脑积水也有上述表现，偶尔可以见到蛛网膜下腔扩张、第四脑室扩张。鉴别诊断：脑积水应与脑实质内病变引起的局限性积液鉴别。由于颅内感染、颅内血管闭塞、脑组织发育不良等因素导致脑积液改变，表现为颅内出现不对称局限性液性暗区、相应的颅内结构缺失或受压变形，例如水脑、孔洞脑（脑穿通畸形）等。注意：严重的脑积水诊断并不难，但20周以前，个别的单纯侧脑室扩大，可能为暂时性的失调，需定期监测，谨慎诊断。二．胎儿脊柱在骨化过程中若不融合，或仅部分融合，则形成脊柱裂（spinabifida），常合并脊膜膨出、无脑等其他中枢神经系统畸形。绝大多数脊柱裂为背侧裂，发生在腰椎或骶椎。其发生与染色体异常、环境因素有关。大部分脊柱裂为开放性，小部分为隐性脊柱裂，后者无脊膜膨出、皮肤和皮下软组织正常，超声容易漏诊。超声表现：1．椎骨变形、缺损从胎儿脊柱的背面冠状扫查，脊柱背侧椎弓的两条平行串珠状强回声间距离局部变宽，横切而上在椎管外围由椎体和椎弓组成的闭合性三角形变成开放性，两椎弓分开，呈V形或U型。可以合并脊柱侧弯或后突畸形。2．脊膜膨出开放性脊柱裂在脊柱病变的部位，皮肤、皮下软组织也有缺损，皮肤延续性中断，局部见大小不等、边界清晰、有薄壁的囊性膨出物，常随胎动在羊水中漂动，局部可见脊椎裂声像。轻度脊膜膨出尤其是位于骶尾部时，容易漏诊。3．合并异常常合并颅内积液。由于脊膜膨出、枕骨大孔疝形成，造成颅内负压，小脑受挤压变形，反折呈“香蕉形小脑”，两侧顶骨内陷形成“柠檬头”征。另外常合并马蹄内翻足、羊水过多等。鉴别诊断：脊椎裂脊膜膨出应与骶尾部畸胎瘤鉴别。后者囊肿内为不均质混合回声、表面有皮肤覆盖、脊椎骨无异常，藉此声像可以鉴别。临床评价：脊柱裂预后差，生存率低。轻度的脊柱裂出生后可行修补，但手术后有较高的残废率和智力低下，严重者应终止妊娠。注意：脑积水胎儿常合并脊柱裂