培训课件--Chiari畸形.pptVIP

④颅内压增高症状： 合并脑积水时，可出现头痛、呕吐、眼底水肿等颅内压增高症状。 Chiari畸形的诊断： 临床诊断 主要依据影像学检查 1.颅颈交界处X片:摄颅颈部过伸、过屈时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。（尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否行融合内固定） 2.头颈部 MRI：是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确诊；国外有学者认为临床需表现出相应神经障碍体征时诊断方可成立。 常将小脑扁桃体下疝5 mm者称为“异位扁桃体”或正常值界限；因有研究认为，小脑扁桃体至少下疝至5 mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改变。小脑扁桃体下疝的程度并不是决定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，压力差的大小决定了空洞的大小，只有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜下腔，导致颅内与椎管内出现一定的压力差时空洞才开始形成。 鉴别诊断 (一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别 1．颅底凹陷(basilar invagination)是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。 2．寰枕融合(occipitalization) 寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。 3．寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation)先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。 上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状。临床有时与Amld-Chiari畸形不易鉴别，借助于x线片及其他影像学检查诊断不难。 (二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤 可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT、MRI检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。 Chiari畸形的治疗： 手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。 五、手术方法 治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其发展，不能治愈脊髓损害，故对有症状的患者需要早期诊断早期治疗。手术的目的是解除后颅窝脑部和脊髓的受压，恢复正常的脑脊液循环。 因发病机制尚不十分清楚,故目前无统一的手术方式，但普遍认为手术治疗的适应证有：①有明显的神经症状和体征；②病情有进行性进展。 手术方式分为：①后颅窝减压术（枕骨部分切除、C1~ C3椎板切除）；②先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术 ③后颅窝减压及脊髓空洞切开引∕分流术（选空洞最宽旁开后正中沟少血管区进行 ）； ④后颅窝减压及小脑扁桃体切除术（切除的程度与范围？）；⑤后颅窝减压、脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。 手术方式是从外向内发展的:从早期的单纯后颅窝骨性减压,后颅窝膜性减压(包括硬膜敞开和硬膜扩大修补),到下疝的小脑扁桃体切除术,下疝小脑扁桃体切除及蛛网膜下腔松解术。 手术的范围是从大到小:骨性减压的骨窗范围从上项线到下项线,下疝小脑扁桃体切除后从硬膜扩大修补到蛛网膜下腔探查、松解,硬膜原位缝合。 根据分型切除小脑扁桃体下舌：对于后方型下疝的小脑扁桃体，切除后的小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上即可；对于侧方型及侧前方型下疝的小脑扁桃体，要彻底切除侧方及前方的扁桃体，以解除对延、颈髓的压迫。 具体手术方法的选择应依据具体病情而定。 传统后颅窝减压术的预后和缺陷 1.国外有许多学者各对上百例Chiari畸形患者进行统计分析，发现大于80%的患者行后颅窝减压术后临床症状及生活质量得到改善；没有改善的患者，多是由于术前严重脑积水及脑干、脊髓长期挤压而引起神经变性。他们认为治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的基本方式是后颅窝减压，这样能有效地扩大后颅窝的空间，解除压迫及蛛网膜下腔粘连，恢复枕大孔区脑脊液循环通畅；对仅行空洞-蛛网膜下腔分流术（未行后颅窝减压术）预后效果差。 2.该术式存在的缺陷: (1) 减压窗内软组织愈合时过度增生可能突入骨窗内,从而影响后颅窝扩大效果。 (2)发生切口脑脊液漏和中枢感染的可能性提高。 (3)小脑下垂,甚至从减压窗疝出，外展神经、面听神经、三叉神经受牵拉而出现一系列远期并发症；同时使得颅-椎脑脊液通路再次发生梗阻,脊髓空洞再次复发。 3.对术中是否切开硬膜探查枕颈区蛛网膜下腔意见尚不统一。 主张切开硬膜者,认为颅颈交界寰枕区后部硬膜和寰枕后筋膜变性增厚，组织学可见透明变性、胶原化、钙化及骨化等退行性改变，