风湿病、细菌性心内膜炎、心瓣膜病课件.pptVIP

心血管系统疾病 第五节 风湿病 Rheumatism 概 述 常见，古老的疾病 秦汉时代—“风庳” “白虎” “厉节” “痛风” “风水” 风湿 中医 ：泛指关节、骨、肌肉慢性 疼痛 通常的关节炎≠风湿病 此“风湿”非彼“风湿” 概 念 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。 病变累及全身结缔组织 最常侵犯心脏、关节和血管，以心脏最为严重 结缔组织病（connective tissue disease）胶原病（collagen disease） 是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系统结缔组织的炎症性疾病； 主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。 人体四大组织：上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。 结缔组织包括：真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，出现的临床表现也是多种多样的。 connective tissue disease 风湿病 类风湿性关节炎 硬皮病 皮肌炎 结节性多动脉炎 系统性红斑狼疮等 急性期：风湿热，发热，心脏和关节损伤，环形红斑，皮下结节，舞蹈症等； 血清学改变：抗O↑，血沉加快，WBC↑等 慢性期：轻重不等的心脏病变，特别是慢性心瓣膜病（20－40岁） 临床特点 clinical features 发病年龄：5-14岁，6-9岁高峰，无性别差异 发病前2-3周链球菌感染史 发热, 游走性大关节炎 皮肤环形红斑, 皮下小结 心脏炎: 心慌，心动过速，杂音, ECG 血液检查：抗0抗体 ASO ，血沉加快 冬、春季多发，寒冷区↑，热带↓，东北、华北↑，反复发作， 一.病因与发病机理 etiology pathogenesis 与链球菌感染有关 1）发病前链球菌性咽喉炎（发病率1-3%） 2）流行地区、季节一致 3）抗菌素防治有效 4）抗链球菌抗体, 抗O ASO 1:500 summary 疾病性质 Nature : A组β型溶血链球菌感 染有关变态反应性疾病 病变组织 Tissues :全身结缔组织 侵犯部位 Sites :心脏、关节、皮肤、 血管、神经系统等 发病机制 Pathogenesis : 与链球菌感染有 关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/迟发 性变态反应 Allergic inflammatory disease 二、基本病理变化 Basic pathological change of rheumatism 1 变质渗出期 Degenerative and exudative phase 早期改变，1m， 部位：心脏、浆膜、关节、皮肤等 病变：胶原纤维肿胀 collagen swelling 粘液变性 mucoid degeneration 纤维素样坏死 fibrinoid necrosis 少量炎C（淋巴、浆、中性、单核） Basic pathology of rheumatism 2 增生期: Proliferative phase ，2-3m 特征性病变 characteristic lesion ： ——形成风湿肉芽肿（风湿小体） （Aschoff body， Aschoff nodule） 诊断意义 diagnostic value Aschoff body 部位: 间质 尤小血管旁 ，梭形结节病灶 中央：纤维素样坏死 fibrinoid necrosis 周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell: 浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫 Aschoff giant cel1: 多个泡状核 来源: 巨噬细胞 CD68, Mac387, Lys + desmin, actin - 3 愈合 瘢痕 期 fibrous phase or healing phase : 2-3m 纤维化---梭形小瘢痕 spindle scar 总病程：4一6个月，反复发作，新旧 病灶并存 总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的 增生性炎 三、各器官病变 Organ changes （一）风湿性心脏病（rheumatic heart disease） 急性,慢性 儿童风湿热约60－80％有心脏炎 风湿性心脏炎 rheumatic carditis 风湿性心内膜炎 rheumatic endocarditis 风湿性心肌炎 rheumatic myocarditis 风湿性心外膜炎 rheumatic pericarditis 风湿性全心炎（rheumatic pancarditis） （1）.风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis） Sites: 二尖瓣/主动脉瓣 Features: 闭锁缘单排 灰白色粟粒