17溶血性贫血及其检查(二).docVIP

课题17：　　溶血性贫血及其检查（二） 授课班级： 授课日期： 学 时 数：2学时 一、目的要求： 1．掌握红细胞膜缺陷所致的溶贫——PNH红细胞酶缺陷所致的溶贫——G6PD。PNH，G6PD 三、讲授难点： PNH，G6PD 四、教学方法： 运用多媒体课件，讲授重点、难点，以自学为主，加强辅导。 五、教学内容概要与学时分配 第十章 红细胞膜缺陷症（40分钟） 三、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 第十一章 红细胞酶缺陷症（50分钟） 一、概述 二、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 三、丙酮酸激酶缺乏症 六、授课内容： 第十章 红细胞膜缺陷症 三、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 （一）概述 （二）检验方法 1.蔗糖溶血试验 PNH病人红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。但如加入少量同型正常人血清 补体 ，因PNH病人的红细胞膜结构异常，在低离子强度的蔗糖溶液中，补体与红细胞膜结合，致使RBC膜产生缺损，而致溶血。 [参考值] 阴性。 [临床意义] 本试验是PNH的简易过筛试验。阴性结果可否定PNH的诊断，阳性结果应首先考虑PNH的诊断。可进一步做酸性溶血试验。轻度阳性见于部分巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症。 [注意事项] 所用器材应干燥，以防溶血。 2.酸溶血试验 PNH患者的红细胞由于本身有缺陷，对补体敏感性增高，在酸化的正常新鲜血清中 pH6.6～6.8 ，经37℃孵育，被溶解，但不能被正常人灭活血清 无补体 溶解。 [方法及参考值] 简易法：阴性。 [临床意义] 阳性最多见于PNH，确诊意义大。阳性时可将血清先灭活再试验，则PNH不发生溶血，其他疾病如遗传性球形细胞增多症仍阳性。 [注意事项] 1.采血时绝对避免溶血。 2.PNH病人在做此试验前接受大量输血者，固输入的RBC是正常的，故结果可为阴性。 第十一章 红细胞酶缺乏症 第一节 概述 第二节 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 疾病概述 检验方法： 1.高铁血红蛋白还原试验 当红细胞内G-6-PD含量缺乏时，高铁血红蛋白还原为血红蛋白的速度减慢，甚至不能还原。根据高铁血红蛋白与血红蛋白的颜色不同，判断有无G-6-PD的缺乏。 [方法及参考值] 简易比色法：高铁血红蛋白还原率应超过75%。 [临床意义] 本试验减低见于蚕豆病和伯氨喹啉药物溶血性贫血，其患者由于G-6-PD缺陷 隐性遗传 ，高铁血红蛋白还原率明显下降。纯合子常在30%以下，杂合子则呈中间值，多在74%～31%之间。 [注意事项] 1.标本不应有凝血、溶血。 2.不能用草酸盐抗凝，可用肝素或ACD抗凝，ACD抗凝时，与血之比为0.15∶1。 2.红细胞G-6-PD活性测定 本试验是检测G-6-PD活性的定量试验。 [方法及参考值] 酶法 37℃ ：成人3.1～7.1U/g·Hb；新生儿5.3～9.0U/g·Hb。 [临床意义] G-6-PD活性降低提示G-6-PD缺乏症、药物反应、蚕豆病及感染等，能诱发G-6-PD缺乏的红细胞溶血药物种类甚多，如抗疟药、砜类药物、磺胺类、硝基呋喃族等。 第三节 丙酮酸激酶缺乏症 疾病概述 检验方法： .红细胞丙酮酸激酶 PK 活力测定 PK是红细胞葡萄糖无氧酵解途径中三个限速酶之一。直接关系着红细胞能量代谢，此酶缺乏属常染色体隐性遗传，可导致非球形红细胞溶血性贫血。 [方法及参考值] 酶法 37℃ ：1.2～2.2U/ml红细胞 [临床意义] 红细胞丙酮酸激酶缺乏症，是常见的先天性非球形红细胞溶血性贫血，为常染色体隐性遗传。也可继发于骨髓增生异常综合征、白血病及再生障碍性贫血。纯合子时，PK活性显著降低；杂合子时无贫血症状，但酶活性降低，介于正常人和纯合子之间。 七、参考资料： １.《临床血液学及血液检验》 人民卫生出版社 第3版 主编 谭齐贤 ２．《血液学和血液学检验》 人民卫生出版社 第２版 主编 王鸿利 ３．《内科学》人民卫生出版社 第４版 主编　陈灏珠