92015皮肤粘膜出血--7技术总结.ppt

皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage 学习目标 通过本次课程的学习，学生可以 列出皮肤黏膜出血的常见病因及发生机制 描述临床表现 识别常见疾病的主要症状 定 义 由于机体止血或凝血功能障碍所引起的自发性或轻微外伤后出血，血液由毛细血管内进入皮肤或黏膜下组织 病因及发生机制 基本病因 血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进 生理性止血过程 一、血管壁缺陷 血管壁结构 血管壁功能 血管破损 　　 轴突反射→↓ 血管收缩←5-羟色胺、血管紧张素、血栓素A2素等 　　 ↓ 血流缓慢 　　 ↓ 初期止血 血管壁功能异常 遗传性毛细血管扩张症 ◆常染色体显性遗传 ◆小血管缺乏弹性纤维及平滑肌 ◆某些固定部位自发性或轻微 外伤后反复出血 ◆皮肤或黏膜有鲜红或暗紫 色团块，直径1-3mm，按之可褪色 ◆毛细血管镜检查可见扩张的毛细 血管袢，余实验室检查常无阳性发现 血管壁功能异常 获得性 过敏性紫癜 单纯性紫癜 老年性紫癜 维生素缺乏性紫癜等 血管壁功能异常 过敏性紫癜 ◆感染、药物、食物等过敏史 多数患者发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状 ◆血管变态反应性疾病 ◆四肢（尤其下肢及臀部）对称性紫癜，反复发生，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹 ◆单纯型、腹型、关节型、肾型 ◆半数以上毛细血管脆性试验为阳性。血小板、凝血相关检查正常 血管壁功能异常 单纯性紫癜 ◆常见于女性患者，月经期加重 ◆四肢慢性偶发瘀斑 ◆90%毛细血管脆性试验阳性 老年性紫癜 ◆常见于＞60岁 ◆常见手、足伸侧瘀斑 二、血小板数量和功能的异常 血小板止血功能 在血管损伤处血小板相互粘附、聚集→白色血栓→阻塞伤口 粘附的血小板被激活→发生释放反应和花生四烯酸代谢→ADP和血栓素A2 (TXA2) → 进一步促进血小板聚集 → 强烈的血管收缩作用 → 促进局部止血 释放血小板因子、5-羟色胺、凝血因子→参与凝血和促使血块收缩 血小板异常 血小板数量异常 血小板减少：生成减少：再障、白血病、药物等 破坏过多：特发性血小板减少、脾功亢进 　　　　　　　 消耗过多：DIC 血小板增多：原发性：原发性血小板增多症 　　　　 　　 继发性：慢粒、脾切除后 血小板功能异常：先天性：血小板无力症、血小板病等 　　　　　　　　　获得性：药物、尿毒症、肝病等 血小板异常 特发性血小板减少性紫癜 ◆免疫介导的血小板过度破坏所致 ◆广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 ◆急性型：半数以上为儿童。发病前1-2周有上呼吸道感染史 ◆慢性型：见于成人，＜40岁女性多见，偶然发现，月经过多病史。病情可因感染而加重 ◆血小板计数减少 三、凝血因子缺乏或活性降低 Coagulation process 凝血因子 先天性凝血障碍 Hemophilia (VIII因子缺陷)(IX因子缺陷) Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) ， （因子V、VII、 X 、II的缺陷） 先天性凝血障碍 血友病 ◆血友病A（ VIII因子缺陷）占80-85%，血友病B（ IX因子缺陷）占15% ◆X连锁隐性遗传 ◆男性患者，阳性家族史或无 ◆幼年发病 ◆自发或轻微外伤后出血不止、血肿形成及关节出血（膝、踝等负重关节为重） 获得性凝血障碍 Vitamin K 缺乏症(II, VII,IX, X) 严重肝脏疾病（Liver disease） 四、循环血液中抗凝物质增多 获得性凝血因子抑制物、抗凝药物、肝素样抗凝物质增多 五、纤维蛋白溶解亢进 原发性：纤溶亢进 继发性：临床多见（弥散性血管内凝血 DIC） DIC DIC 临床表现 Clinical manifestation 出血点(petechia) 紫癜(purpura) 瘀斑