肺静脉异位引流(修改)解析.pptVIP

肺静脉异位引流 概念 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与体静脉或右心房相连接. 其发病率: 约占先天性心脏病的5.8% 部分型；约占60～70% 完全型：约占30～40% 1、完全型肺静脉异位引流 2部分型肺静脉异位引流血流动力学 弯刀综合征(scimitar syndrome) 又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或右心房。 是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条V。 TADPV分型（Ⅰ型） 心上型：该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC) ；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%。 TADPV分型（Ⅱ型） 心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。 TADPV分型（Ⅲ型） 心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉[共同肺静脉（非常小）] ，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常差 TADPV分型（Ⅳ型） 混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。 治疗方法：一经确诊，绝大多数需要手术治疗 1、 完全型肺静脉异位引流： 　　适应症 ： 宜早期手术，对严重紫绀、缺氧发作和心衰的新生儿和婴幼儿，需急诊手术。对大多数患儿，一经确诊即应尽早手术治疗。部分症状较轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大的患者，可推迟到1岁以后再手术。 　　禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。 2、部分型肺静脉异位引流： 　　适应症： PAPVC绝大多数合并其他心脏畸形，而需外科手术治疗。 　　禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。 手术并发症： 　　术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压危象、心律失常和肺部并发症。 　　术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主要原因。还有反复出现的心律失常。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心内型示意图 心内型X线片 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心下型 肺静脉汇流入肝门静脉 肺静脉异位引流----心下型 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 * * 肺V 左心房 体V系统 左心房 APVC 分型 正常 正常肺静脉－胚胎发育 A原始肺芽组织被内脏V丛包绕，但与心脏无连接，部分成为肺血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus：内脏静脉丛 ） B 共同肺V形成（来源于左心房），连接肺静脉丛和心脏窦-房部 C 肺血管床和内脏V丛的连接消失，肺血管床形成四支肺V，通过共同肺V与心房连接 D 共同肺V是一个临时性结构，以后逐渐与左心房融合，四支肺V直接与心房连接 肺静脉异位引流－胚胎发育 A 部分型肺静脉异位引流： 在内脏V丛吸收前，一支或两支肺V未能与共同肺V连接 B 完全型肺静脉异位引流： 在内脏V丛吸前，正常肺V丛未与共同肺V连接 右心房 体静脉血 全部 肺V血 肺A 左心房 体循环 紫绀 大部分 少部分 未闭卵圆孔/房缺 肺充血 部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。 肺V 右心室 肺A 体循环 左心房 右心房 房缺 部分肺V 体V系统 右心室 右心房 肺A 如：上腔V、头臂V、奇V、 冠状窦、下腔V、门V、肝V 部分肺V 肺V 体循环 1 2 房 缺 部 分 型 ADPV 左向右分流 3血流动力学 1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育