过敏性紫癜方案.pptxVIP

过敏性紫癜廖建林2012级临床4班1组概念过敏性紫癜又称亨-许紫癜，是一种IgA抗体介导的超敏反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛和肾脏病变。病因1细菌——溶血性链球菌2病毒——流感病毒3食物——鱼虾、鸡蛋等4药物——水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类5恶性肿瘤6自身免疫病7其它——植物花粉、虫咬、疫苗接种发病机制（Ⅲ型变态反应）抗原+抗体沉积血管壁激活补体C3毛细血管小血管炎症通透性增高临床表现临床表现1绝大多数为10岁以下儿童，男多于女。2好发于小腿伸侧，重者波及上肢躯干。3常有上感样前驱症状，继而出现针尖至黄豆大、可触及的紫癜、出血性丘疹或瘀斑，部分有融合倾向，常分批出现。4病程可为数月或1~2年，易复发，一般预后良好。分型1单纯型：仅累及皮肤。2关节型：多为膝、踝关节受累，也可累及肘、腕、指关节；关节腔常有积液，症状消失较快。3腹型：脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐等，重者便血、肠套叠、肠穿孔。4肾型：血尿，其次为蛋白尿及管型；肾型患者仅1%~3%进展为肾功能不全，成人较儿童严重。5混合型6非单纯型还可出现风团、水疱甚至溃疡、坏死等。实验室检查1部分患者束臂试验阳性。2WBC正常或初期升高（主要是嗜酸性粒细胞）。3ESR增快。4PLT正常，出凝血功能正常。5肾型有血尿、蛋白尿。6腹型可有粪隐血试验阳性。组织病理和免疫病理1毛细血管和小血管内皮细胞肿胀，管壁纤维蛋白沉积、变性坏死：中性粒细胞浸润，核尘、水肿及红细胞外渗。重者官腔鼻塞。2免疫荧光见血管壁IgA、补体和纤维蛋白沉积，其中IgA的沉积是鉴别过敏性紫癜和其它血管炎的重要依据。诊断欧洲抗风湿病联盟2008年推荐过敏性紫癜分类标准：必要条件：多发下肢皮肤紫癜或瘀点，不伴血小板减少。次要条件：1弥漫性腹痛；2IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积的增生性肾小球肾炎；3急性关节炎或关节痛；4肾脏受累：蛋白尿大于0.3g/24h或血尿、红细胞管型。其中皮肤紫癜为必要条件，加上次要条件中至少一条即可诊断。鉴别诊断1单纯型与特发性血小板减少性紫癜2腹型与外科急腹症3肾型或混合型与系统性红斑狼疮治疗1病因治疗，防治上呼吸道感染、去除感染灶、避免服用可疑药物及食物。2单纯型可用降血管通透性药物如维C、钙剂；3关节型可给羟氯喹、秋水仙素等抗炎药，疼痛明显时可以非甾体类抗炎药；3腹型与肾型则需给予糖皮质激素或联合细胞毒药物。谢谢！