LGI1脑炎概述.pptxVIP

LGI1脑炎相关病例分析 北医三院 霍霖宇 边缘叶脑炎（LE） LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。 LE患者伴VGKC抗体阳性，很少与肿瘤有关, 因免疫治疗有效, 同时伴抗体滴度下降, 故抗体可能为其病因。 LE是一种相对常见的自身免疫性疾病, 常与肿瘤无关, 它有多种临床和免疫学变异型, 且免疫治疗有效。 VincentA,et al.Brain, 2004,127(3): 701-712. DalmauJ,et al.Clin North Am, 2006, 20(6):1319-1335. LGI1脑炎简介 边缘叶脑炎（LE） 急性或亚急性起病 短期记忆障碍 常伴有癫痫发作 精神症状 人格改变 LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368. LGI1脑炎 多种形式的痫性发作（短暂性肌阵挛性癫痫等） 面-臂肌张力障碍样发作（FDBS） 顽固性低钠血症。 头颅MRI提示颞叶受累明显 血或CSF中LGI1抗体（+） 自主神经功能异常 快速进展的可治愈性痴呆 LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368. 面-臂肌张力障碍样发作（FDBS） 短暂发作(3 S) 频发的同侧面部及肢体的肌张力障碍样发作 双侧受累，但每次均为偏侧发作 平均50次/天 听力及情感刺激均可诱发 睡眠可有发作 目前争议FDBS为痫样发作or肌张力障碍？ Irani SR et al.Ann Neurol，2011,69:892-900． LGI1抗体 LGI1是一种分泌蛋白质 癫痫相关蛋白作用 跨膜蛋白复合物诱发癫痫 基础实验小鼠LGI1，ADAM22，ADAM23，Kv1敲除，可见严重癫痫发作，早期死亡 王佳伟等，中国现代神经疾病杂志，2013,1,13(1):5-11 Boronat A et al.neurology,2011,76:795-800 临床表现及辅助检查 时间 2012-7 2013-10 2014-7 2014-9 2015-8 2015-10 本病例 医院 协和医院 天津环湖 北大一院 天坛医院 积水潭医院 宣武医院 北医三院 性别 男 男 女 5例（3男2女） 女 6例 男 年龄 68 46 76 46.2 56 未提及 62 首诊原因 癫痫 记忆力下降 记忆力下降 癫痫3例， 精神行为异常1例， 认知下降1例 癫痫 近记忆力减退4例 精神行为异常 面-臂肌张力障碍样发作 + + + 1 + 未提及 + 低钠血症 + - + 3 -（136） 5 + 血LGI1抗体 + 弱+ 弱+ 5 + 6 - CSF LGI1抗体 弱+ 弱+ - 5 + 6 未做 谵妄，易激惹 - + - 1 - 2 + 淡漠、懒言少动、反应迟钝 + - + 4 + 4 + 幻觉 - + + 1 - 未提及 + 意识障碍 + - + 4 - 6 + 癫痫 + + + 3 + 5 +（仅1次） 短期记忆障碍 + + + 未提及 + 6 + 肺炎 + - - 未提及 - 未提及 + 肿瘤相关抗体 - - - 0 - - - 病原学筛查 - - - 未提及 - 未提及 - EEG 未见放电 颞叶异常放电 不同步三相波 2例局灶放电 1例局灶减慢 低-中-高幅棘波 尖波 轻重异常个2例 未做 MRI 颞叶内侧 异常信号 颞叶内侧 异常信号 未见炎性异常信号 3例可见颞叶内侧高信号 双侧海马 右侧颞叶 1例双侧海马 1例脑室旁 颞叶内侧 异常信号 PET 杏仁核高代谢 双侧基底节 左侧海马 双侧基底节 1例 未见异常 未做 未提及 未做 MRI PET EEG 治疗及预后 时间 2012-7 2013-10 2014-7 2014-9 2015-8 2015-10 本病例 医院 协和医院 天津环湖 北大一院 天坛医院 积水潭医院 宣武医院 北医三院 抗癫痫 × × × 未提及 × - 曾进行 丙球治疗 √ √ √ 4 未进行 - √ 激素治疗 未进行 √ 未进行 5 √ - √ 预后 良好 良好 未能恢复至病前状态 单一激素MRS改善率66% 联合治疗改善率33%，66%，100%，100% 良好 - 目前状态较之前好转，但未能恢复至病前状态 LGI1脑炎非特异性特征： 男 55.5% 平均46.8岁 淡漠、懒言少动、反应迟钝 93.3% 短期记忆障碍 100% 癫痫发作 86.7% 幻觉 33.3% 意识障碍 80% EEG异常放电 66.6% 肿瘤相关抗体及病原学检查 0% 脑膜刺激征 0% MRI提示颞叶内侧或海马受损 53.3% LGI1脑炎特异性特征： FDBS 66.6% 低钠血症 73.3% 血LGI1抗体