脂类物质代谢.pptVIP

组 织：除脑组织外,大多数组织均可进 行， 其中肝、肌肉最活跃。 亚细胞：胞液、线粒体 部 位 （三）脂酸的氧化分解 胞液 活化为 脂酰CoA 入线粒体 肉碱穿梭 脱氢、加水、 脱氢、硫解 线粒体 少2C的脂酰CoA β-氧化 乙酰CoA FADH2 NADH 1 2 3 脂酸 ＋ CoA-SH 脂酰～SCoA ＋ PPi 1. 脂酸的活化 （胞液 ） 脂酰CoA合成酶 ATP AMP+ PPi 1分子脂酸活化耗 2 个高能磷酸键 (2ATP) 脂酰CoA合成酶(acyl-CoA synthetase)存在于内质网及线粒体外膜上。 肉碱-脂酰肉碱 转位酶 肉碱脂酰 转移酶Ⅰ 肉碱脂酰 转移酶II 脂酰~ SCoA 肉碱 CoA 脂酰肉碱 脂酰肉碱 肉碱 CoA 脂酰 SCoA [线粒体基质] [内膜外侧] 线粒体内膜 限速酶 2. 脂酰CoA进入线粒体——肉碱穿梭 饥饿、高脂低糖膳食、糖尿病 机体不能利用糖，需要脂酸供能，肉碱脂酰转移酶Ⅰ活性增强，脂酸氧化增强。 饱食后 脂肪合成增加，丙二酰CoA增加，抑制肉碱脂酰转移酶Ⅰ活性，脂酸氧化抑制。 脂酸β-氧化的调节 线粒体膜 胞液 线粒体基质 脂酸分解代谢 脂酰CoA 肉碱脂酰转移酶 II 肉碱脂酰转移酶 I 脂酰CoA 丙二酰CoA 脂酸合成代谢 乙酰CoA 乙酰CoA羧化酶 一次β氧化产生 FADH2 NADH 乙酰CoA 少2C的脂酰CoA 3. 脂酰CoA的β-氧化 （线粒体） 　FADH2　 　NADH　 乙酰CoA TCA、生成酮体 脱氢 加水 再脱氢　　 硫解　 NADH + H+ FADH2 H2O 呼吸链 1.5ATP H2O 呼吸链 2.5ATP 乙酰CoA 彻底氧化 三羧酸循环 在肝生成酮体 肝外组织氧化利用 脂酸分解 乙酰CoA 10 ATP 丙酮酸 活 化：消耗2个高能磷酸键 β氧 化： 每轮循环 四个重复步骤：脱氢、水化、再脱氢、硫解 产物：1分子乙酰CoA 1分子少两个碳原子的脂酰CoA 1分子NADH+H+ 1分子FADH2 4.β-氧化的能量生成 (16C 软脂酸为例) 活化为脂酰CoA 脂酰CoA进行 7次β-氧化 2 ATP 耗 7FADH2 7NADH 8乙酰CoA 产 净生成 10.5 ATP 17.5 ATP 80 ATP 106 ATP 糖供应不足时的重要能源 生理意义： β-氧化的产能分析 (16C 软脂酸为例) 软脂酸与葡萄糖在体内氧化产生ATP的比较 软脂酸 葡萄糖 以1mol计 106 ATP 32 ATP 以100g计 50.4 ATP 21.1 ATP 能量利用效率 33% 33% 1.不饱和脂酸的氧化 不饱和脂酸 β氧化 顺⊿3-烯酰CoA 顺⊿2-烯酰CoA 反⊿2-烯酰CoA ⊿3顺-⊿2反烯酰CoA 异构酶 β氧化 L(+)-β羟脂酰CoA D(-)-β羟脂酰CoA D(-)-β羟脂酰CoA 表构酶 H2O （四）脂酸的其他氧化方式（了解） 长链脂酸(C20、C22) （过氧化酶体） 脂肪酸氧化酶 （FAD为辅基） 较短链 脂酸 （线粒体） β氧化 2.过氧化酶体脂酸氧化 生理意义：长链→短链 3.奇数碳原子脂酸的氧化——丙酰CoA Ile Met Thr Val 奇数碳脂酸 胆固醇侧链 CH3CH2CO~CoA 羧化酶 （ATP、生物素） CO2 D-甲基丙二酰CoA L-甲基丙二酰CoA 消旋酶 变位酶 5?-脱氧腺苷钴胺素 琥珀酰CoA TAC 4、脂酸的α-氧化（脑和神经细胞的微粒体） 意义：降解奇数碳原子脂酸、超长链脂酸和含甲基的脂酸和含甲基的支链脂酸 5、脂酸的ω-氧化（肝脏微粒体） 意义：中短链脂酸的加工 1. 酮体(ketone bodies)的合成 概念：乙酰乙酸、β–羟丁酸、丙酮三者总称为酮体。是脂肪酸在肝细胞分解氧化时产生的特有中间代谢物。 线粒体 （五）酮体的生成和利用（重点） 血浆水平：0.03~0.5mmol/L(0.3~5mg/dl) 代谢定位： 生成：肝细胞线粒