慢性淋巴细胞白血病CLL的诊断和标准治疗教材.pptVIP

无del(17p)或del(11q)患者治疗荐 ≥70岁或存在严重伴随疾病?70岁的患者 苯丁酸氮芥±泼尼松?利妥昔单抗 环磷酰胺± 泼尼松?利妥昔单抗 利妥昔单抗 FR(氟达拉滨＋利妥昔单抗) 氟达拉滨 70岁≥70岁但无严重伴随疾病的患者：化学免疫治疗 FCR（氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗） FR FC (氟达拉滨＋环磷酰胺) 氟达拉滨 苯丁酸氮芥±泼尼松?利妥昔单抗 环磷酰胺± 泼尼松?利妥昔单抗 伴del(17p)患者的治疗 FCR。 FR。 HDMP（大剂量甲泼尼龙） ±利妥昔单抗。 FC 氟达拉滨 苯丁酸氮芥±泼尼松?利妥昔单抗 环磷酰胺± 泼尼松?利妥昔单抗 无有效方案，推荐首选临床试验。 伴del(11q)患者的治疗 ≥70岁或存在严重伴随疾病70岁患者 苯丁酸氮芥±泼尼松±利妥昔单抗 环磷酰胺± 泼尼松?利妥昔单抗 减低剂量的 FCR 利妥昔单抗 FR 氟达拉滨 伴del(11q)患者的治疗 70岁或≥70岁但无严重伴随疾病 （化学免疫治疗） FCR FC 氟达拉滨 苯丁酸氮芥±泼尼松 环磷酰胺± 泼尼松 复发难治患者的治疗 复发/难治患者，根据重复FISH检查结果、持续缓解时间、年龄及身体适应性分层治疗 无del(17p)或del(11q) 伴del(17p) 伴del(11q) 细胞遗传学不明（未做FISH）：治疗同无del(17p)或del(11q) 无del(17p)或del(11q)患者治疗 持续缓解2年：重复一线治疗方案。 持续缓解2年且年龄?70岁 化学免疫治疗： 减低剂量的FCR HDMP ±利妥昔单抗 苯丁酸氮芥±泼尼松 环磷酰胺± 泼尼松 剂量密集利妥昔单抗 新鲜冰冻血浆＋利妥昔单抗 无del(17p)或del(11q)患者治疗 持续缓解2年且年龄?70岁或年龄?70岁无严重伴随疾病： 化学免疫治疗： FCR、CHOP?利妥昔单抗 HyperCVAD?利妥昔单抗 剂量调整的EPOCH ?利妥昔单抗 奥沙利铂+氟达拉滨+阿糖胞苷?利妥昔单抗。 苯丁酸氮芥±泼尼松 环磷酰胺± 泼尼松 伴del(17p)患者治疗 CHOP ?利妥昔单抗 HyperCVAD ?利妥昔单抗 奥沙利铂＋氟达拉滨＋阿糖胞苷?利妥昔单抗 大剂量甲泼尼龙?利妥昔单抗 新鲜冰冻血浆＋利妥昔单抗 苯丁酸氮芥±泼尼松 环磷酰胺± 泼尼松。 伴del(11q)患者治疗 同无del(17p)或del(11q)CLL患者的治疗方案 维持治疗 维持治疗：意义不明确。 造血干细胞移植 由于自体造血干细胞移植疗效并不优于化学免疫治疗，不推荐采用。 异基因造血干细胞移植是CLL的唯一治愈手段，由于CLL主要为老年患者，少数适合移植。 适应证： ①氟达拉滨耐药：对嘌呤类似物为基础的治疗失败或治疗后12个月内复发 ②具有p53基因异常的患者 ③伴del(11q)的患者，初始治疗失败或仅获部分缓解 ④Richte转化患者。 并发症治疗 1. Richter综合征：弥漫大B细胞/霍奇金淋巴瘤转化的CLL患者，大多数预后很差，中位生存期大多不超过一年，治疗建议参照侵袭性淋巴瘤的治疗方案。 2. 自身免疫性血细胞减少症：激素是一线治疗。激素无效的患者可选择静脉注射丙种球蛋白（IVIG）、利妥昔单抗、环孢素A及脾切除等。 3. 感染：感染的防治包括：CLL化疗前后病毒、细菌、真菌感染的预防和治疗；乙肝病毒携带者治疗中的预防等。 支持治疗 1. CLL患者存在较大感染风险，反复感染的患者IVIG维持最低值IgG 5 g/L。 2．每年接种流感疫苗、每5年接种肺炎球菌疫苗，避免所有活疫苗的接种。 疗效标准-1 参数 CR PR PD A组 淋巴结肿大 肝肿大 脾肿大 PB ALC BM 反映肿瘤负荷 无1.5 cm 无 无 4?109/L 增生正常,L30%,无淋巴小结 增生低下则为CRi 缩小?50% 缩小?50% 缩小?50% 较基线降低?50% 增大?50% 增大?50% 增大?50% 较基线升高?50% B组 PLT Hb ANC 反映造血系统(BM) 100?109/L 110 g/L 1.5?109/L 功能 100?109/L或较基线升高?50% 110 g/L或较基线升高?50% 1.5?109/L或较基线升高50% 较基线降低?50% (继发于CLL) 较基线降低20 g/L (继发于CLL) Hallek M, et al. Blood,2008,111:5446 疗效标准-2 CR：符合所有标准，无疾病相关全身症状； CRi：符合CR，但骨髓恢复不完全； PR：?2个A组+ ?1个B组标准； SD：无PD+未达到PR