氨 基 酸 代 谢分析报告.ppt

（五）多胺 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 二﹑一碳单位的代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团，称为一碳单位 -CH=NH 亚氨甲基 -CHO 甲酰基 -CH= 甲炔基 -CH2- 甲烯基 -CH3 甲基 一碳单位包括： 一碳单位与氨基酸代谢 N5，N10-CH2-FH4 N5N10-亚甲基四氢叶酸 – H2O + 甘氨酸 + FH4 丝氨酸 四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 一碳单位与氨基酸代谢 一碳单位的相互转变 S-腺苷甲硫氨酸 N5-CH3-FH4 N5 ，N10 - CH2-FH4 N5， N10 = CH-FH4 N10 -CHO-FH4 N5 ， N10 -CH2-FH4还原酶 N5 ， N10 -CH2-FH4脱氢酶 环水化酶 丝氨酸甘氨酸 组氨酸 参与 甲基化反应 为胸腺嘧啶合成提供甲基 参与嘌呤合成 FH4 FH4 FH4 色氨酸 H2O NAD+ NDAH+H+ NAD+ NDAH+H+ H+ 参与嘌呤合成 N5 – CH＝NH-FH4 一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 参与体内的甲基化反应 N5-CH3-FH4 → SAM → 甲基化反应 三、含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 （一）甲硫氨酸的代谢 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 2. 甲硫氨酸循环 VitB12缺乏 ↓ FH4不能再生 ↓ 一碳单位转运障碍 ↓ 核酸合成障碍 ↓ 细胞分裂障碍 ↓ 巨幼红细胞性贫血 甲硫氨酸循环的生理意义：提供甲基，以参与甲基化反应。 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 肌酸的合成 CPK有三种同工酶： MM型（骨骼肌） MB型（心肌） BB 型（脑组织） 心肌梗塞时，血中MB型↑，且变化较早，特异性好。 以甘氨酸为骨架， 精氨酸提供脒基， SAM提供甲基而 合成。 代谢终产物是肌酸酐。尿中肌酸酐排出量十分恒定。 严重肾病时，血中肌酸酐浓度↑ （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 1.