臀肌挛缩症1要点.ppt

 臀肌挛缩症 一、臀肌挛缩症定义 臀肌挛缩症是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。 二、病因 1、注射因素：注射性GMC国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区 。并指出苯甲醇作青霉素溶酶是最危险的致病因素 ，多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，为该病的常见病因;发现注射部位有水肿和出血， 这些地方可能导致肌肉纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。病变范围涉及臀部各肌及筋膜 ，从单一肌肉及筋膜变性至全部臀肌呈板状挛缩。 2、 特发性因素 ：特发性GMC发病原因不明，发病前无外伤和肌肉注射史，无其他肌肉挛缩及家族病史，发病年龄不等，多为3岁后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病变，病变较轻，变性筋膜依次为臀大肌、阔筋膜张肌和髂胫束。病变组织多位于臀大肌外下移于髂胫束处，呈片状挛缩，臀肌变性相对较轻，以筋膜变性增厚为主。 3 免疫因素：由于肌注人群远远大于发病人群。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数，故认为该疾病的发生与患儿机体免疫有关 4 家族遗传因素：先天性或遗传性疾病所致肌肉发育不良或发育不全这类患儿多伴有家族史。 5 年龄因素：儿童对臀部肌注有易感性。男女孩患病率有非常显著的统计学差异。低龄儿童明显高于高年龄组儿童，肌肉注射率与患病率呈正相关，体质与性别本身的差异在病因学上的地位有待进一步确定。 6 疤痕体质 7 创伤因素 ：外伤，产伤，胎位不正时的体位性损伤，注射伤，手术，髋关节脱位，甚至臀部各骨的骨折，年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为0.4% 。 8 感染因素 三、病理变化 1肉眼观察外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白 ，无弹性，为腱样组织。 2镜检大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。 四、臀肌挛缩症分型 （一）根据病变组织的范围不同将臀肌挛缩症(外八字、蛙形腿)分为A、B、C三型。 ?A型：仅有髂胫束挛缩，此型症状：双下肢解剖学位屈髋时有弹 响及条索状物滑动，但能并膝蹲起。此型分为A1、A2两个亚型；A1型挛缩较轻，屈髋弹响后可交叉重叠双下肢(能翘二郎腿)；A2型挛缩较重的，屈髋弹响仍不能交叉重叠双下肢(不能翘二郎腿)。??? ?B型：髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组织挛缩。症状：为双下肢必须适当外展后才能屈髋，且屈髋时有条索状物滑动及弹响，但滑动弹响后双膝可并拢。此型分为B1、B2、B3三个亚型；髂胫束与臀大肌前部纤维及腱板同时挛缩的为B1型，屈髋所需外展角度小于10°在B1型基础上，同时有浅筋膜挛缩的为B2型，此型屈髋所需外展角度在10°～30°之间；在 B2型基础上同时有臀大肌浅深两层深筋膜挛缩的为B3型，此型屈髋所需外展角度大于30°。?? ?。 C型：除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛缩外，还有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纤维、梨状肌部分纤维及髋关节上部韧带等深层组织挛缩。此型症状：双下肢必须外展位才能屈髋成下蹲，且无论屈髋于何位均不能并拢双膝。此型分为C1、C2两个亚型；挛缩组织之间无粘连或粘连较轻的为C1型(有学者称重度)，屈髋时有索状物滑动及弹响，术中分离较容易；挛缩组织之间粘连严重的为C2型(有学者称特重度)，无论髋处于何位屈髋均无滑动及弹响，臀部呈板块状凹陷，术中分离较困难 （二）根据临床外观不同分为： ①肿块型：臀部可及节结状硬块； ②膜型：臀肌筋膜成片状挛缩； ③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。 （三）根据涉及的肌肉可分为： ①单纯臀大肌挛缩型； ②单纯臀中肌挛缩型； ③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。 五、臀肌挛缩症的临床表现 患儿最初感到蹲、跑、跳困难，走路呈跛行。若进一步检查可发现，患儿髋关节屈曲、内收、内旋受限；双下肢不能完全并拢，轻度外旋；下蹲时双髋呈外展、外旋，双膝不能并拢，呈蛙式位。多数患儿臀部看上去不像正常臀部那样丰满，注射局部肌肉萎缩，皮肤凹陷，有时呈橘皮样，可触及索状囊带。 1、跑步时只能小步幅跑动，大步幅时呈跳跃状。2