第2节 营养性维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

教学目的与要求 （一）熟悉营养性维生素D缺乏的病因及发病机制 （二）掌握营养性维生素D缺乏性佝偻病、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现、诊断及防治 （三）熟悉熟悉营养性维生素D缺乏的护理。 一、概述 1、定义： VitD缺乏性佝偻病是由于小儿体内VitD不足导致钙磷代谢异常，出现以骨样组织钙化不良、肌肉松弛为特征的全身营养性疾病， 重者造成骨骼畸形称为VitD缺乏性佝偻病。 2、发病情况： 佝偻病系儿科的常见病。 尤以2岁以内小儿发病率最高。 该病本身虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被忽视。 易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病，同时对小儿智力发育也有影响。 是儿童保健重点防治的“四病”之一。 该病对小儿健康 危害较大！！ 最低（mg） 最高（mg） 1岁— 600 2000 4岁— 800 2000 11岁— 1000 2000 18岁— 800 2000 50岁— 1000 2000 孕中期 1000 2000 孕晚期、乳母 1200 2000 Ca摄入参考值 病例导入 1、患儿男，1岁半，人工喂养，平时烦躁易惊、多汗。查体：方颅、枕秃、鸡胸、血钙磷乘积30，碱性磷酸酶增高。X线检查：临时钙化带消失。临床诊断什么病？属于哪期？有哪些依据？引起该病的主要原因是什么？主要治疗的方法是什么？治疗好后应该怎样预防此病？ 2、患儿女，3个月，最近经常烦躁、睡眠不安，夜间啼哭，多汗，有枕秃。应该诊断什么病？首先考虑的检查是什么？怎样治疗？ 二、营养性维生素D的来源、代谢及生理功能 来源： 内源性：主要来源（皮肤经阳光照射） 外源性：食物中的vitD 通过母体—胎儿转运来的vitD 从母亲转运的VitD仅可用1~2W 代谢及生理功能： 皮肤（7—脱氢胆骨化醇）阳光（紫外线） 胆骨化醇（内源性VitD） 血 肝 25—羟化酶 25—（OH）D3（贮存） 血 肾（近曲小管） 1—羟化酶1， 肠：促进肠对Ca、P的吸收 25—（OH）2D3 （发挥生理功能）骨胳：促进旧骨脱Ca、新骨形成 肾：促进肾小管对Ca、P的重吸收 颅骨骨样组织堆积，形成方颅。 三、病因 ①日光照射不足（最主要病因） ②VitD摄入不足（天然食物中VitD少） ③VitD的需要量增大 ④疾病（肠、肝、肾）影响及其他（苯巴比妥、激素） 2岁前，小儿不易户外活动，阳光照射少。 生长发育迅速时期发生及表现明显。 X型腿 四、病机 ? ? VitD缺乏而甲状 旁腺反应迟钝 重点注意钙磷乘积，每个人其值是稳定的，正常是40 五、临床表现（分四期） 一）活动早期 初期 (2~3月开始) 以神经精神症状为主，无骨骼、肌肉改变。 1）表现：夜哭、夜惊、睡眠不安、盗汗（与季节、室温无关） 2）体征：枕秃、脱帽圈。 3）检查：血Ca、血P正常或稍低 钙磷乘积40 AKP 增高 X线检查骨骼：正常 五、临床表现（分四期） 二）活动期 激期 主要是骨胳改变和肌肉松驰。 1）骨胳改变（年龄不同改变不一） 头颅 胸廓 四肢 脊柱 骨盆 2）肌肉松驰（坐、立、行迟） 3）神经精神发育迟缓 2．骨骼改变 （1）头部 ① 颅骨软化：3～6月出现 ② 方颅：7～8月出现 ③ 前囟过大或延迟闭合 ④ 出牙延迟、牙釉质缺乏 【临床表现】 检查颅骨有“乒乓”感 （2）胸部 (约1岁出现) ① 肋骨串珠 ② 肋膈沟 ③ 鸡胸、漏斗胸 【临床表现】 肋骨串珠7~10肋最明显 （3）四肢 ① “手镯”或“脚镯”征 ② “O”形或“X”形腿 （4）脊柱：后突或侧突畸形 骨盆：扁平 【临床表现】 3．肌张力减低、韧带松弛 运动功能发育延迟， 腹部膨隆呈“蛙状”腹 肝、脾下移， 大关节过度伸展等。 4．其他状况 神经系统发育迟缓， (说话.动作.情感发育落后) 免疫功能低下。 【临床表现】 血磷降低，导致肌肉产能减少出现肌张力减低。 5）辅助检查 ①血Ca、血P低，钙磷乘积30 ② AKP增高 ③X线：干骺端变