外科学第32章先天性心脏病的外科治疗详解.ppt

VSD病理生理 左向右分流 左心容量负荷增大 左心房、室扩大 左向右分流 肺循环血量增加，肺小动脉痉挛，肺动脉压升高 右心阻力负荷加重 右心室肥大 肺动脉压大于主动脉压 右向左分流 Eisenmenger综合征 右心衰竭 VSD临床表现和诊断 1、发复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓； 2、劳累后气促、心悸、发绀、右心衰竭； 3、胸骨左缘第2~4肋间闻及Ⅲ级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤； 4、心电图、X线、超声心动图、心导管 VSD手术适应证 1、无症状和无房室扩大的小缺损可长期观察 2、3岁以前的VSD有自然闭合的可能 3、缺损和分流大、症状明显者应尽早手术 4、缺损小而有房室扩大者需在学龄前手术 5、肺动脉瓣下缺损（干下型）并主动脉瓣脱垂者应及时手术 VSD手术禁忌证 Eisenmenger综合征 VSD手术并发症 1、损伤主动脉瓣 主动脉瓣关闭不全 2、损伤房室传导束 完全性房室传导阻滞 TOF病理生理 1、肺动脉狭窄 右心室排血障碍 右心室压力升高 右心室肥大 2、右向左分流量决定血氧饱和度和发绀程度 3、体循环阻力突然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩　　肺循环血流骤减　　引起缺氧发作 4、持久的缺氧 红细胞和血红蛋白升高 TOF临床表现和诊断 1、出生即有呼吸困难 ，3~6个月出现 发绀，并逐渐加重 2、喂养困难、发育迟缓，体力及活动力差； 3、蹲距：特征性姿势；缺氧发作，会出现昏厥，甚至死亡 4、体检：生长发育迟缓，全身发绀，杵状指 趾 ；胸骨左缘2-4肋间闻及喷射性SM、P2减弱或消失 5、心电图、X线、超声心动图、心导管、实验室检查 TOF手术适应证 矫治手术 必备条件：1、左心室舒张末期容量 2、两侧肺动脉发育好 姑息手术 不能满足上述条件或冠状动脉畸形 TOF手术禁忌证 顽固性心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害、严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄 TOF手术方法 1、矫治手术 疏通肺动脉狭窄，修补室间隔损 2、姑息手术 手术目的是增加肺动脉血流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手术创造条件 TOF手术并发症 1、姑息手术 乳糜胸、Horner综合征、上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤、发绀复发 2、矫治手术 低心排出量综合征、灌注肺、残余室缺、心律失常 五、肺动脉口狭窄（PS） 解剖畸形包括： A、肺动脉瓣狭窄：最常见； B、右心室漏斗部狭窄：隔膜性或管状 C、肺动脉瓣环、主干及分支狭窄：单处或多处的环形狭窄或发育不良 PS病理生理 1、右心室与肺动脉压力阶差 右心室压力增加 右心室向心性肥厚 加重右室流出道狭窄 右心衰竭 2、可出现周围性发绀，合并房室水平分流，则可出现中央性发绀 3、狭窄程度与压力阶差密切相关 轻度 40mmHg 中度 100mmHg 重度 PS临床表现和诊断 1、活动后胸闷、气促、心悸等，晕厥，劳动耐力差，发绀 2、右心衰竭表现 3、查体：胸骨左缘第2肋间响亮而粗糙的收缩早期喷射性杂音，震颤，P2↓ 4、心电图、胸片、超声心动图、心导管 PS手术适应证 a 轻度狭窄不需手术 b 中度以上狭窄，症状明显，右室肥大，压力阶差50mmHg，择期手术 c 重度狭窄出现晕厥或继发性右室流出道狭窄应尽早手术 PS手术方法 a.瓣膜狭窄者，行瓣膜交界切开术 b.漏斗部狭窄者，切除肥厚的壁束和隔束,甚至用补片加宽流出道 c. 肺动脉干或瓣环狭窄者，用跨瓣补片 d. 经皮肺动脉瓣球囊扩张术（单纯肺动脉瓣狭窄） 六、主动脉缩窄CoA 解剖畸形 缩窄部位与动脉导管或动脉韧带关系： 近导管型—成人型 导管后型—成人型 导管前型—婴儿型，合并PDA及心内畸形； CoA病理生理 缩窄近端血压升高，远端血压降低 导管前型会出现下半身发绀 CoA临床表象和诊断 1、有头痛、头晕、耳鸣、眼花、心悸、面部潮红等高血压症状；下肢麻木、发冷等下肢缺血症状 2、查体：上肢血压高，下肢血压低；婴儿型可见下半身发绀；胸骨左缘2~3肋间及背部坐肩胛骨旁听见喷射性SM，向下方传导 3、心电图、胸片、心超、心导管 CoA手术适应证 a.上下肢动脉收缩压差50mmHg,主动 脉缩窄处管径50%正常段主动脉内径 b.适合的手术年龄为4—8岁 c. 婴幼儿单纯主动脉狭窄者，上肢收缩