系统性红斑狼疮性肾炎的诊断和治疗.pdfVIP

系统性红斑狼疮 性肾炎的诊断和治疗 山东省千佛山医院 许冬梅 临床表现clinical manifestation 急性或隐匿性起病，单一或多器官系统同时 受累。 一. 一般表现 （一） 发热 （二）乏力、体重下降。 二、 系统表现 （一）皮肤与粘膜： 1、蝶形红斑。 2、盘状红斑。 3、血管炎皮损。 4、雷诺现象。 5、光过敏。 6、口腔溃疡。 （二）关节与肌肉：关节痛、非侵蚀关节炎。肌痛、肌炎 （三）浆膜炎。 （四）肾：各种肾炎、肾小管间质病变、凡可尼综合征、 远端肾小管酸中毒，急性肾衰。 （五）心：心肌炎、心内膜炎。 （六）肺：急性狼疮肺炎呈弥漫性肺泡浸润病变、慢性表 现肺间质纤维化. （七）消化道：急腹症、胰腺炎、胃肠炎、肝炎。 （八）神经系统：精神障碍、癫痫、偏瘫、严重头疼。 （九）淋巴结：无痛性坏死性淋巴结炎。 （十）血液系统：自身免疫性溶血性贫血，严重性血小板 减少性紫癜，白细胞减少。正常细胞色素性贫血。 LN 的临床表现 LN的特点：多种多样，轻重不等 1. 亚临床型（临床寂静型） 2. 轻型 3. 肾炎综合征 4. 肾病综合征 5. 肾炎综合征和肾病综合征 6. 急进性肾炎综合征 7. 肾小管－间质受损表现 8. 急性肾功能衰竭 9. 慢性肾功能衰竭 重症LN的临床指征 NS/急性肾炎综合征 RPGN 急性肾衰竭 HUS/TTP 恶性高血压 抗磷脂综合征 小血管炎 LN ＋SLE危象 活动狼疮时的化验检查（1） Hb↓、WBC ↓、PLT ↓、网织红细胞↑、 ESR↑ 尿蛋白↑、RBC ↑、WBC ↑、尿酶↑、比重↓ 肝功能异常、肾功能↓、血浆白蛋白↓/球蛋白↑ 蛋白电泳异常、类风湿因子 （＋）、免疫球蛋白↑ 活动狼疮时的化验检查（2 ） 免疫学检查 1. ANA ，抗dsDNA ，Sm，SSA，SSB 2. 其它：Coombs试验，ANCA ，抗磷脂抗体 3. CH50 、C3 、C4 、C1q↓，备解素及B因子↓ 4. 皮肤狼疮带：70％的狼疮病人可阳性，特异性 100％ 5. LE细胞：活动性SLE40～70％可阳性 诊断狼疮的特异性仅次于抗Sm及抗dsDNA 病理pathology 受损组织表现为炎症及炎症后病变，以 血管炎或血管病变尤为突出. 一.特征性病变 (一)苏木素小体 (二)洋葱皮样病变 (三)疣状心内膜炎 WHO1995修订的LN分类（1）  Ⅰ型 肾小球正常 A. 无异常 B. LM正常，IF 、EM异常  Ⅱ型 单纯系膜增生 A. 轻度 B. 中度 （moderate hypercellularity)  Ⅲ型 局灶节段性肾炎 A. 活动坏死性病变 B. 活动性和硬化性病变 C. 硬化性病变 WHO1995修订的LN分类（2 ） Ⅳ型 弥漫性肾炎 A. 无局灶病变 B. 活动坏死性病变 C. 活动性和硬化性病变 D. 硬化性病变 Ⅴ型 膜性肾炎 A. 单纯 B. 伴Ⅱ型 Ⅵ型 硬化性病变 光镜下正常肾小球 轻－中系膜增生 局灶活动坏死 局灶活动硬化 毛细血管内增生 膜增生 细胞新月体 膜性伴Ⅳ型A －D损害 硬化性病变（Ⅳ－Ⅵ） 免疫病理学检查immunity path