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黄疸的诊断和治疗 内 容 指由于胆红素代谢障碍,使血清中胆红素含量增高, 并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征 胆红素的来源 黄疸分类:依黄疸性质 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸 混合性黄疸 黄疸分类:依发生机制 非结合胆红素产生过多性黄疸 非结合胆红素摄入肝细胞发生障碍性黄疸 肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升高性黄疸 肝细胞分泌胆汁发生障碍所致的黄疸 结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸 结合胆红素和胆汁其他成分在胆管系统排泄发生障碍性黄疸 肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍性黄疸 黄疸分类:依胆红素类型 主要为非结合胆红素增高症 生成过多 - 溶血 - 无效的红细胞生成 肝细胞的摄取功能受损 - Gilbert综合征(I型) - 某些药物(如胆囊造影剂) 胆红素的结合功能受损(葡萄糖醛酸转移酶活性降低) - Gilbert综合征(Ⅱ型) - Crigler-Najjar综合征 - 葡萄糖醛酸转移未成熟(新生儿及早产儿的生理性黄疸) - 葡萄糖醛酸转移酶受抑制 - 暂时性家族性新生儿高胆红素血症 - 母乳性黄疸 黄疸分类:依胆红素类型 (Ⅱ) 非结合胆红素和结合胆红素双相增高 -病毒性肝炎 结合胆红素增高 肝排泄功能受损(肝内缺陷) - 家族性或遗传性 - 慢性特发性黄疸(Dubin-Johnson综合征、Rotor 综合征) - 良性复发性肝内胆汁淤积症 - 妊娠期胆汁淤积性黄疸 - 获得性异常 - 病毒性肝内胆汁淤积症 - 药物性肝内胆汗淤积症 肝外胆道阻塞(结石、肿瘤、狭窄等) 实验室检查:溶血性黄疸(共同特征) 血清胆红素增高,大多数不超过85.5μmol/L,非结合胆红素在75%以上 外周血红细胞显著减少 尿胆原呈强阳性 尿胆红素应为阴性,但因常伴肝细胞损伤,也可呈阳性 血中网织红细胞增多 骨髓幼稚红细胞大量增多,周围血出现有核红细胞 实验室检查:溶血性黄疸(特殊异常) 血红蛋白尿或尿潜血阳性 含铁血黄素尿 红细胞渗透脆性增加(遗传性球形红细胞增多症) 抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性(自身免疫性溶血性贫血) 酸溶血试验阳性(阵发性睡眠性血红蛋白尿) 实验室检查:肝细胞性黄疸 肝功能试验 血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高,以结合胆红素为主 反映肝细胞功能的试验表现异常 尿二胆试验 尿胆红素阳性 尿胆原一般呈阳性 特殊异常 肝炎病毒的抗原、抗体和核酸(+) 自身免疫性抗体(+)(PBC和AIH) 甲胎蛋白(原发性肝癌) 实验室检查:先天性非溶血性黄疸 血清胆红素升高以非结合胆红素为主者:Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Lucey-Driscoll综合征等 血清胆红素升高以结合胆红素为主者:Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征 溴磺酞钠(BSP)试验有潴留 尿胆红素阳性 Dubin-Johnson综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和胆囊造影不显影 其他肝功能正常 图 Dubin-Johnson综合征 实验室检查:阻塞性黄疸 血清胆红素,主要为结合胆红素升高。 尿胆原,完全阻塞性黄疸时为阴性;不完全阻塞性黄疸时常减少 血清胆固醇、ALP和GGT明显升高 黄疸病人的诊疗路径 诊断和鉴别诊断(1) 病史 年龄 性别 饮食和营养 职业与环境 家庭史 用药史 诊断和鉴别诊断(2) 体格检查 - 黄疸:色调、持续时间、深度 - 肝脏 - 胆囊肿大 - 脾肿大 灰色或白色粪便 尿液颜色 皮肤黄色瘤 淋巴结肿大 腹水 腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指(肝硬化) 心动过缓(阻塞性黄疸) 诊断和鉴别诊断:实验室检查 血清胆红素、尿胆红素 血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯 血清脂蛋白X(LPX) 凝血酶原时间 BSP试验 血清乙型肝炎病原 免疫球蛋白和自身抗体 X线检查、影像检查、病理检查 肝穿刺活检、腹腔镜检查、剖腹探查 梗阻性黄疸的主要特点 病史 - 腹痛 - 发热,寒战 - 胆道手术史 - 年龄较大 体检 - 高热 - 腹部压痛 - 腹部触及包块 - 腹部疤痕 实验室检查 - 血清胆红素和碱性磷酸酶增高突出 - 凝血酶原时间正常或应用维生素K后正常 - 血清淀粉酶增高 胆汁淤积性肝病的主要特点 病史 -
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