生物化学王镜岩第三版蛋白质降解和氨基酸的分解代谢课件资料.ppt

许多氨基酸都可作为一碳单位的来源。 一碳单位不仅与氨基酸代谢密切，也与嘌呤和嘧啶的 生物合成及S-腺苷甲硫氨酸(SAM)的生物合成相关。SAM是许多生物合成的甲基来源。 一碳转移反应中重要的酶辅助因子 一碳单位的转移主要靠四氢叶酸（THF），一碳单位与THF的N5,N10以共价键相连。 N5,N10-亚甲基THF THF 丝氨酸羟甲基转移酶 四氢叶酸 四氢叶酸的活性部位 一碳基团的来源与转变 S-腺苷蛋氨酸 N5-CH2-FH4 N5 N10 - CH2-FH4 N5， N10 = CH-FH4 N10 -CHO-FH4 N5 ， N10 -CH2-FH4还原酶 N5 ， N10 -CH2-FH4脱氢酶 环水化酶 丝氨酸 组氨酸甘氨酸 参与 甲基化反应 为胸腺嘧啶合成提供甲基 参与嘌呤合成 FH4 FH4 FH4 HCOOH H2O NAD+ NDAH+H+ NAD+ NDAH+H+ H+ 参与嘌呤合成 甘氨酸与一碳单位 甘氨酸提供“活性”一碳 Thr,Ser与一碳单位 组氨酸与一碳单位 Met与一碳单位 一碳单位与生物合成 一碳单位还参与嘌呤和胸腺嘧啶的合成 氨基酸代谢缺陷症 氨基酸代谢中缺乏某一种酶，都可能引起疾患，这种疾病称为代谢缺陷症。由于某种酶的缺乏，致使该酶的作用物在血中或尿中大量出现。这种代谢缺陷属于分子疾病。其病因和DNA分子突变有关，往往是先天性的，又称为先天性遗传代谢病。 这类先天性代谢缺陷症，大部分发生在婴儿时期，常在幼年就导致死亡，发病的症状表现有智力迟钝、发育不良、周期性呕吐、沉睡、搐溺、共济失调、昏迷等。目前已发现的氨基酸代谢病已达30多种。 氨基酸代谢缺陷症（尿黑酸症） 尿黑酸症（alcaptonuria）：是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。 尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病，由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。 酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成对羟苯丙酮酸,再生成尿黑酸后,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和脂代谢.如果缺乏尿黑酸氧化酶,尿黑酸不能氧化而自尿中排出,使尿液呈黑色,故称尿黑酸症,这也是先天性代谢缺陷症但预后好,不影响寿命. 苯酮尿症（phenylketonuria） 由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酮酸堆积的代谢遗传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，智力发育出现障碍。患者若在儿童时期限制吃含有苯丙氨酸的饮食，可以防止发生智力迟钝。 枫糖尿症(maple syrup urine) 名称的来源并不是由于尿中有枫糖排出，而是患者的尿有类似枫糖浆的气味。患者血浆及尿中出现大量支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)及其相应酮酸，因此又称为支链酮尿症。 患者出生后约一周末出现症状，喂食困难、呕吐、昏睡等，出现广泛的大脑损伤，一般在周岁末死亡。 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 * * * 主要是通过Gln，多数动物细胞有Gln 合成酶，催化 NH3+Glu+ATP?Gln+ADP+Pi。Gln运送到肝脏，谷氨酰胺酶（glutaminase）催化其裂解，释放NH4+。 氨 的 转 运 氨的命运——氨的转运 谷氨酸 谷氨酰-5-磷酸 谷氨酰胺 ATP ADP NH4+ Pi + H+ E:谷氨酰胺合成酶 氨的命运 氨基酸通过脱氨基作用后将氨基氮转化为氨，而氨对生物机体是有毒物质，必需排泄出。氨的排泄有三种：（I）直接以氨的形式排泄，如水生或海洋动物；（II）将氨转化为尿素排泄，如大部分动物均如此；（III）将氨转化为固体的尿酸排泄，如鸟类和陆生的爬虫类。 氨在生物体内的运输形式通常是谷氨酰胺，因为它对生物机体是无毒的。 氨的排泄 1. 排氨，氨经Gln运送到排泄部位（如鱼鳃），Gln酶裂解出游离氨借助扩散运动排出体外，鱼类,原生动物,水生动物。 2.排尿素—尿素（鸟氨酸）循环，人类、哺乳动物。 氨的排泄 3.排尿酸，爬虫类和鸟类以尿酸作为氨的主要排泄形式（灵长类、鸟类和陆生爬虫类嘌呤代谢的产物也是尿酸）。 4.自然界还