脑淀粉样血管病要点分析.ppt

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy, CAA） 一、病例分析 病史：55床，女，77岁，因言语含混不请2天，左侧肢体无力1天入院。既往10年前“脑梗死”1次。追问病史约4年前出现记忆力下降，日常生活能力无明显异常。无高血压病史。主要体征为左侧面舌瘫和肢瘫。CT提示：右侧颞叶为主出血灶；右侧基底节腔梗灶；脑萎缩；脑室旁缺血性脱髓鞘改变。 诊断：脑出血急性期（右侧颞叶、脑动脉淀粉样血管病？） 思考：此种脑出血与常见的高血压性脑出血有何区别？临床特征、诊断和治疗？ 一、病例分析 二、概述 1、淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病。临床特征以痴呆、精神症状、反复和/或多发性脑叶出血为主要表现。 2、病理特点为大脑皮质及软脑膜的小血管壁内的中层和弹力层有淀粉样物质沉着，从而导致血管壁坏死、出血。 3、CAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一，其发病率随年龄增长而有上升趋势，目前已日渐受到重视。 三、流行病学 1、尸检的研究结果，随着年龄的增长，CAA的发病率急剧上升。在60～69岁的人群中，CAA患者占4.7%～9%，但在高于90岁的人群中，升高至43%～58%。 2、在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查其中74%（28/38）的患者患有CAA。男女性别在CAA发病中无差别约为6:5。 四、病因和发病机制 1、病因尚不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关。有关的危险因素可能为：高龄、ApoEε2和ε4、Alzheimer病等。 显性遗传的CAA相关脑出血已发现数个有所联系基因突变位置，突变发生在Aβ的遗传编码及蛋白酶抑制剂组胺酸C的基因上。 散发型CAA有一个基因标记物即ApoE基因型，已作为遗传性危险因素和疾病标记物。 apoEε4等位基因似乎可加重Aβ在血管壁沉积。apoEε2等位基因是淀粉样沉积血管出血的危险因素。 四、病因和发病机制 2、发生脑出血的危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。 3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。脑叶出血患者的高血压倾向总是较低。 4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素。抗凝或溶栓时并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。 四、病因和发病机制 5、CAA的血管淀粉样物质与AD斑块淀粉样物质的主要成分都是β淀粉样肽（Aβ）。有观点认为：淀粉样物质沉积在脑血管引起CAA，沉积在脑组织引起AD，CAA和AD的关系尚待研究。 6、Aβ不仅沉积在脑血管，也沉积在软脑膜、脑皮质、皮质下白质，但不沉积于脑外组织。所以CAA不是全身性系统性淀粉样变的一部分。 7、脑组织退行性变和炎性浸润时，脑血管壁通透性改变，血清中淀粉样物质沉积在血管壁，导致脑淀粉样血管病。 五、病理 1、CAA本身的病理改变 肉眼所见：脑体积缩小，皮层萎缩，脑重量减轻。 镜检所见：淀粉样物质呈β状皱纸样及刚果红染色强阳性。沉积在脑皮质、软脑膜和小脑的小、中型动脉壁的中层和外膜。 CAA的大脑皮层内可同时存在老年斑（SP）和神经纤维缠结（NFT）及神细胞脱落，三者出现部位和量缺乏相互关系。 五、病理 五、病理 五、病理 2、CAA并发脑血管病变的病理改变 2.1脑出血 最初淀粉样物质出现在血管中膜和外膜平滑肌细胞周围的基底膜，随后平滑肌细胞进行性减少，血管结构严重破坏，形成典型的“双桶征”，出现纤维素样坏死、局部血管壁断裂以及微动脉瘤形成，容易出现反复的血管泄露形成微出血或明显出血。 五、病理 五、病理 CAA引起脑实质出血多局限于两侧半球的皮层和皮层下白质，易破入蛛网膜下腔，故可合并蛛网腔下腔出血或硬脑膜下血肿。 血肿可同时或相继发生于不同脑叶近表层区，尤其是枕叶、枕顶区或额叶。多为多发性出血。可为点状、粟粒状、片状或纺缍状出血，有时出血灶可互相融合。 五、病理 2、CAA并发脑血管病变的病理改变 2.2 TIA和脑梗死 CAA也可引起缺血性卒中。脑血管的淀粉样浸润可导致血管腔狭窄，小动脉透明样变，狭窄性血管内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维性阻塞。这些病变均可致使大脑皮层区局灶性缺血、梗死和软化。 3、血管炎 慢性血管周围或跨血管壁的炎症。 五、病理 六、临床表现 CAA多发生于60岁以上的老年人，平均发病年龄为69.5岁，发病率常随年龄的增高而增高。 常伴有Alzheimer病，多数病人有不同程度的精神障碍和行为异常，表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力障碍或有幻觉妄想，有的出现精神运动性兴奋状态或假性偏执状态。 神经系统症状表现为言语困难、共济失调、肌痉挛、阵挛或全身性抽搐，少数病人表现为轻偏瘫、失语、同向偏育、肌