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鸟氨酸循环的详细步骤 (3) 精氨琥珀酸的合成 尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NH3），另一个来自Asp； 每合成1分子尿素需消耗4个~P； 循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他?-氨基酸获得氨基而再生； 精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合成的限速酶。 种类 ：甲基 -CH3 ; 羟甲基 -CH2OH; 亚甲基 –CH2 – ； 亚氨甲基 –CH=NH 甲酰基 –HCO- ; 氨甲酰基 –COHNH 来源： Gly 、His、 Ser、 Thr 等 第二节 氨基酸的生物合成 二、 氨基酸生物合成中的反馈调节模式 1．单向途径终末产物的反馈抑制 3．酶的多重性抑制 反应在胞液中进行 (3) 精氨琥珀酸的合成 反应在胞液中进行 精氨琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨琥珀酸 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨琥珀酸 （4）精氨琥珀酸的裂解 （5） 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 3、尿素循环小结 尿素合成的部位 合成1分子尿素消耗 ？个高能磷酸键，从体内清 除 ？分子氨和 ？分子CO2 尿素—柠檬酸双循环（Krebs bicycle） 尿素合成的总反应式 Krebs bicycle  高蛋白饮食或严重饥饿时，尿素循环速度增加， 低蛋白高碳水化合物饮食后尿素循环水平降低 N—乙酰谷氨酸是氨甲酰磷酸合成酶I的别构激活剂 调节： TCA ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 三．氨基酸碳架的氧化 生糖氨基酸：能生成丙酮酸、α- 酮戊二酸、琥珀酰CoA、 延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸 生酮氨基酸：生成乙酰CoA、乙酰乙酸的氨基酸 四、氨基酸衍生的其它重要物质 1、氨基酸与一碳单位（含有一个碳原子的基团） 种类 ：甲基 -CH3 ; 羟甲基 -CH2OH; 亚甲基 –CH2 – ；亚氨甲基 –CH=NH 甲酰基 –HCO- ; 氨甲酰基 –COHNH 来源： Gly 、His、 Ser、 Thr 等 功能：参与嘌呤、嘧啶的合成；参与各种生物活 性物质的甲基化修饰等 一碳单位的载体：四氢叶酸（FH4） 一碳单位的载体 — 四氢叶酸 一碳单位的相互转变 1. S —腺苷甲硫氨酸的生成 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM—甲基的直接供体 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 CH3 - N5—FH4 CH3-N5—FH4 转甲基酶 H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 γ-氨基丁酸（GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 2、氨基酸衍生的生物活性物质 组胺 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 5-羟色胺 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 儿茶酚胺（肾上腺素）合成 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺 生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 一氧化氮的合成 NO是重要的生物信使分子，促进血管平滑肌松弛。 柠檬酸循环 糖酵解 戊糖磷酸途径 氨基酸分解途径 氨基酸合成的碳架来源： 氨基酸合成的氨基来源： 起始于无机氮，即无机氮先转变为 氨气，再转变为含氮有机化合物。 一、 各种氨基酸碳架的来源： * 第十三章氨基酸的代谢 Metabolism of Amino Acids 氨基酸代谢概况 1、 外源蛋白质的消化与氨基酸的吸收 蛋白质在胃中的消化作用：胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。 小肠是蛋白质消化的主要部位：胰蛋白酶、糜