儿童胰母细胞瘤.pptVIP

病例讨论 病史 男 1+岁 现病史：患儿3天前无明显诱因突然腹痛，呈阵发性，可耐受，T 38.4℃,保守治疗后恢复正常。 既往史：无 体格检查： 辅助检查： 彩超：左上腹部探及一约9.1mm×7.1mm×6.3mm不规则混合回声团块，呈结节感，边界尚清，内回声不均匀，内可见弥漫分布小点状强回声及小片状无回声，左侧紧贴脾门，脾静脉包裹于团块中，团块下方紧贴左肾静脉-----神经母细胞（左侧） CT 平扫 增强 实验室检查 病理 胰母细胞瘤（胰尾部）：大部分肿瘤组织出血坏死，血管内查见瘤栓，网膜组织内见坏死的肿瘤组织。 在小儿胰腺肿瘤中并非罕见，肿瘤可发生在胰腺各部，以头、尾为著。肿瘤一般较大，5-20cm，外围厚薄不一纤维包膜，呈黄色或烟色，似鱼肉状有明显分叶，可有片状坏死、囊变及沙砾装钙化。 CT： 平扫：胰腺有不同范围、不同程度增大、变形甚至与肿瘤融为一体，多单发，巨型（胰头部偏小），不规则分叶，边界清楚。密度与胰腺相似或稍低但不均匀，多为混杂密度实性肿块，36-45HU，可见大小不等多发斑片状更低密度坏死、囊变。半数病例有不等量不同形态钙化或骨化，为肿瘤内坏死、基质内软骨、骨样组织骨化的结果，对胰母细胞瘤有一定的诊断意义。 增强：呈不均匀强化，显示肿瘤小叶分隔，考虑纤维间隔内有血管走形。坏死区无强化对比更鲜明。周围脏器、血管受压推移改变 转移：肿瘤向周围侵犯时包膜不完整，与周围脏器脂肪间隙消失，并可包绕腹膜后血管。胰头部的肿瘤可致肝内胆管与胰管扩张，肝门及胰周淋巴结显示不清。MRI可显示肿瘤的范围及转移情况。 鉴别诊断 二、定性 谢谢！ * * * MPR 甲胎蛋白↑，血糖正常，人生长激素↓，胰岛素↓，淀粉酶↑，脂肪酶↑，直接胆红素正常，间接胆红素正常，白蛋白、球蛋白、总蛋白正常 胰母细胞瘤 胰腺肿瘤 囊实性乳头状腺瘤 10岁≧，低恶性，胰尾部，清楚包膜，表面凹凸不平，出血、坏死、囊变较明显 原始神经外胚层肿瘤 儿童、青少年，高恶、发生率低，易转移，缺乏特异性 腺癌 小儿罕见，有婴儿型，密度、形态及转移与胰母细胞瘤相似，但瘤体较小，多侵犯胰头或全胰腺，界限模糊，钙化罕见 非功能性胰岛细胞瘤 可恶变，就诊时瘤体较大，出血、坏死及囊变不少见，但强化较本病明显 肉瘤 发生于胰腺的横纹肌肉瘤和淋巴肉瘤不多见，罕见钙化，浸润明显 腹膜后肿瘤 神经母细胞瘤 畸胎瘤 位于胰头、尾后方，肾前间隙，不规则分叶，易跨中线，包绕肾及腹膜后血管，脾及肠系膜血管向前推移，钙化多见，骨转移及椎管内转移多见。侵犯胰腺时难鉴别 囊性，脂肪及钙化、骨化，边界清， 回顾分析 与胃分解不清 胰尾正常结果消失 左侧肾上腺显示尚可 一、定位 肾脏未见明显受侵 考虑胰腺来源的肿瘤 坏死 实性巨大肿块,密度不均，边界不清 胰头、体尚可，瘤体形态不规则 胰母细胞瘤可能性大 * *