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帕金森病的 临床诊断与 药物治疗 北京大学第一医院 神经内科 孙相如 一. 帕金森病的临床诊断: 目前我国应用的诊断标准为英国脑库 (United Kingdom Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria for Idiopathic Parkinson Disease),因为此标准是基于病理学确 立的,其诊断的正确率可达 90%左右。 (一) 符合标准 1. 运动减少：自主运动启动缓慢,并 伴有重复动作的速度和幅度的进 行性减小 ； 2. 至少具备下列一项： (1). 肌强直 ； (2). 4~6 Hz 静止性震颤 ； (3). 姿势不稳,但应排除由原发 于视觉的、前庭的、小脑 的、或由本体感觉的障碍 引起的姿势平衡障碍。 （二）排除标准 1. 有反复卒中发作病史,并伴随帕金 森样特征的阶梯式进行； 2. 反复的头部外伤史； 3. 肯定的脑炎病史； 4. 动眼危象； 5. 症状发生时应用抗精神病药物； 6.多于1个亲属受累； 7. 持续缓解； 8. 病后 3年,严格限于一侧的体征； 9. 核上性凝视麻痹； 10. 小脑体征； 11. 早期严重的自主神经损害； 12. 早期严重痴呆伴随有记忆、语言和行 为障碍； 13. Babinski 征； 14. 在 CT 扫描上,有脑肿瘤或交通性脑 积水； 15. 对大剂量 L-dopa无效(如能排除吸 收不良)； 16. MPTP暴露史。 （三）支持标准 确诊PD需要三项或三项以上： 1. 单侧起病； 2. 有静止性震颤； 3. 疾病呈进行性； 4. 持续地不对称，开始受损侧最重； 5. 对L-dopa治疗有良好的反应(70~100%)； 6. 严重的L-dopa 引起的舞蹈(异动症) ； 7. L-dopa疗效持续 5年或更长； 8. 病程 10年或更长。 二. PD的非运动症状 （一）重新认识PD的病理学 Heiko Braak et al （2003） 对PD传统的病理学观察提出了挑战，Lewy body 形成、 分布的广泛形式，远超出以前传统神经病理学对PD描述，即： 最初变性部位在中脑黑质致密带，通常累及脑干色素神经元。 通过研究大量尸检的的脑，根据 lewy body 及其轴突的分布，提出了PD脑组 织受累的进行过程，并分为6期： 1期：累及延髓的迷走神经运动背核和 舌咽神经核； 2期： 1期加上中缝核的尾端、蓝斑下 核； 3期： 以前的病理改变加上累及黑质緻 密带； 4期： 进一步累及经内嗅觉皮层和海马 CA2区； 5期和6期：进行性累及新皮层。 在检查过的大量病例中，指示病变逐步、进行性，并呈较为广泛地累及，而非很少有变化的定型的模式。 研究所有病例，均为临床诊断的PD，病理至少为第3期；提示：两个较早的分期，其临床特征是极难捉摸的或确实是临床沉默的。 目前已确认，PD广泛的病理学损害已超出了黑质-纹状体多巴胺系统损害的范围，而是与多种神经递质改变相关联。 去甲肾上腺素神经元—蓝斑（LC） 胆碱能神经元— 丘脑底核（NBM） 迷走神经运动背核（DMN） 桥脑脚核（PPN） 嗅区 大脑半球（特别是海马） 脊髓和周围的自主神经系统 五羟色胺能神经元—中缝核（raphe） 提示： ①在PD中有些症状先于运动症状发生，如睡眠障碍、嗅觉损害、便秘、抑郁等，有些可有助于早期