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第三十九章 女性生殖器官发育异 常 第一节 女性生殖器官的发生 女性生殖系统包括生殖腺、生殖管道和外生殖器，其发 生过程如下： （一）生殖腺的发生 在胚胎第4～5 周时，体腔背面肠系膜基底部两侧各出现 2 个由体腔上皮增生所形成的隆起，称泌尿生殖嵴 （urogenital ridge ），外侧隆起为中肾，内侧隆起为生殖嵴。胚胎第 3～4 周时，在卵黄囊内胚层内，出现许多个较体细胞为大的生殖 细胞，称为原始生殖细胞 （primordial germ cell ）。约在胚胎第 4～6 周末，原始生殖细胞沿肠系膜迁移到生殖嵴，并被性索 包围，形成原始生殖腺。原始生殖腺具有向睾丸或卵巢分化 的双向潜能，其进一步分化取决于有无睾丸决定因子的存在。 目前研究认为Y 染色体短臂性决定区即是睾丸决定因子所在。 如无睾丸决定因子的存在，在胚胎第 8 周时，原始生殖腺即 分化为卵巢，故卵巢及其生殖细胞的发育和形成不是由于两 条X 染色体的存在，而是由于缺乏Y 染色体短臂上性决定区 基因所致。从性染色体为XY 的女性患者中发现有Y 染色体短 臂性决定区的突变或缺失，和从性染色体为的男性患者中， 1 发现有Y 染色体短臂性决定区基因的存在，均证实Y 染色体 短臂性决定区在生殖腺分化中所起的关键作用。 （二）生殖管道的发生 生殖嵴外侧的中肾有两对纵形管道，一为中肾管，为男 性生殖管道始基；另一为副中肾管，为女性生殖管道始基。 当生殖腺发育为睾丸后，在 HCG 刺激下，其中间质细胞产生 的睾酮，促使同侧胚胎中肾管发育为副睾、输精管和精囊； 而睾丸中的支持细胞则分泌副中肾管抑制因子抑制同侧副中 肾管的发育，从而使生殖管道向男性分化。当生殖腺发育为 卵巢后，中肾管退化．两侧副中肾管的头段形成两恻输卵管， 两侧中段和尾段开始并合，构成子宫及阴道上段。初并合时 保持有中隔，使之分为两个腔，约在胎儿 12 周末中隔消失， 成为单一内腔。副中肾管最尾端与尿生殖窦（urogenital sinus ） 相连，并同时分裂增殖，形成一实质圆柱状体称阴道板。随 后阴道板由上向下穿道，形成阴道腔。阴道腔与尿生殖窦之 间有一层薄膜为处女膜。 （三）外生殖器的发生 胚胎初期的泄殖腔分化为后方的直肠与前方的尿生殖窦。 尿生殖窦两侧隆起为尿生殖褶 （urogenital fold ）。褶的前方左 右相会合呈结节形隆起，称生殖结节，以后长大称初阴；褶 外侧隆起为左右阴唇阴囊隆起。生殖腺为卵巢时，约在第 12 周末生殖结节发育成阴蒂。两侧的尿生殖褶不合并，形成小 2 阴唇，左右阴唇阴囊隆起发育成大阴唇。尿道沟扩展，并与 尿生殖窦下段共同形成阴道前庭。生殖腺为睾丸时，在雄激 素的作用下，初阴伸长形成阴茎，两侧的尿生殖褶沿阴茎的 腹侧面，从后向前合并成管，形成尿道海绵体部，左右阴唇 阴囊隆起，移向尾侧，并相互靠拢，在中线处连接呈阴囊。 外生殖器的分化虽受性染色体支配，但若在其分化以前， 切除胚胎生殖腺，则胚胎不受睾丸或卵巢所产生的激素影响， 其外生殖器必然向雌性分化；反之，若给予雄激素，则向雄 性分化，说明外生殖器向雌性分化是胚胎发育的自然规律， 它不需雌激素的作用，而向雄性方向分化则必须有雄激素即 睾酮的作用。虽然外生殖器向雄性分化依赖睾酮的存在，但 睾酮还必须通过外阴局部靶器官组织中5α -还原酶 录的作用， 衍化为二氢睾酮．并再与外阴细胞中相应的二氢睾酮受体相 结合后，才能使外阴向雄性分化。因此，即使睾丸分泌睾酮， 但外阴局部组织中缺乏 5α -还原酶或无二氢睾酮受体存在， 外生殖器仍将向女性转化，表现为两性畸形。 第二节 女性生殖器官发育异常 女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中，若受到某些内 在或外来因素干扰，均可导致发育异常，且常合并泌尿系统 畸形。常见的生殖器官发育异常有：①正常管道形成受阻所 致异常．包括处女膜闭镇、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁 3 和宫颈闭锁；②副中肾管衍化物发育不全所致异常，包括无 子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角