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例很可能克雅脑病患者的临床表现及脑电图动态分析.pdf
癫痫与神经电生理学杂志,2011 旦,第 鲞箜 塑:垦 1P!!曼!! !! ! :垒 !!!: ! : [文章编号]1674—8972(2011)一02—094—06 [文献标识码] A [中图分类号] R742;R741.044 · 论 著 · 3例很可能克雅脑病患者的临床表现及 脑 电图动态分析 连亚军,张海峰,张志强,申继红,谢媛媛 [摘 要] 目的:分析克雅脑病 (CJD)患者的临床表现、病程及脑 电图的动态变化 。方法 :回顾性 分析我院 3例诊断为很可能 CJD的患者 ,行脑 电图、头部 MRI、CSF143—3蛋 白检查 。结果:主要临床表 现为进行性痴呆 、共济失调、肌 阵挛 、精神行为异常 、锥体外系征及缄默等。3例脑 电图均有弥漫性异 常 ,均 出现典型周期性三相波 ,1例在视频脑 电图监测中发现早期周期性三相波 。2例行脑脊液 14—3—3 蛋 白检查 ,1例 阳性 。结论 :对 中年以上起病 ,快速进展 的痴呆 ,且合并有注意力不集 中、记忆力减退 、性 格改变、肌阵挛 、共济失调 、视力障碍 ,以及进行性精神障碍患者 ,应高度怀疑CJD的可能。脑 电图、MRI 以及脑脊液 14—3—3蛋 白的检测 ,特别是视频脑电图监测有可能更有利于发现早期的三相波 ,有助于对可 疑病例进行早期的诊断 。 [关键词] 克雅脑病(CJD);痴呆 ;肌阵挛 ;脑电图;14-3—3蛋白;三相波 ClinicalmanifestationandEEG dynamicanalysisin3patientswithprobableCreutzfeldt。 Jakobdisease LIANYajun,ZHANG Haifeng,ZHANGZhiqiang,etal FirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity,DeptofNeurology,z g20“(45OO52),Henan China [Abstract] Objective:Toanalyzeclinicalmanifestation,courseandEEG dynamicchangein patientswithcreutzfeldt—Jakobdisease(CJD).Methods:Retrospectiveanalysisof3casesinourhospital whichwerediagnosedprobableCJD,andtheexaminationsweretakenincludingEEG ,beadMRIandCSF 14—3—3proteintest.Results:ThemainclinicalmanifestationsofCJDwereprogressivedementia,ataxia, myoclonus,mental-behaviordisorder,extrapyra—midalsign,mutrsm andSOon.TheEEG resultswereall diffusedabnormality,3casesshowed periodicthreephasewaves,and onecase showed earlyperiodic three-phasewavesinV-EEG.CSF 14—3—3proteintestswerepositivein 1ofthe2cases.Conclusion:In patientswithmiddle-agedonset,rapidlyprogressivedementia,combinedwithconcentrationormemory loss,personalitychanges,myoclonus,ataxia,visualimpairment,aswellasmentaldisorder,theyshould behighlysuspectedasCJD.DetectionofEEG ,headMRIandCSF1433proteinareimportantmethods ,andinparticular,V—EEG monitoringmaybemoreconducivetodetectionofearlythree—phasewaves, andtheearlydiagnosisofCJD insusp
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