肝性脑病16947.ppt

定 义 肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷（hepatic coma） 。 门体分流性脑病 ：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制 轻微肝性脑病（亚临床肝性脑病）：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病,是肝性脑病发病过程中的一个阶段 病因和发病机制 各型肝硬化 门体分流手术 暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎 中毒性肝炎 药物性肝病 原发性肝癌和继发性肝癌 妊娠期急性脂肪肝 严重胆系感染 上消化道出血 大量排钾利尿、放腹水胸水 高蛋白饮食 催眠镇静药、麻醉药及酒精 便秘 诱 因 尿毒症 外科手术 感染 低钾性碱中毒 血管阻塞(门静脉血栓,肝静脉血栓) 原发性性肝癌 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体 分流存在 发病机制不明,有如下假说: 神经毒素 神经递质的变化 神经毒素学说 氨的形成和代谢 1、氨的形成 胃肠道：谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生,血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解 谷氨酰胺 NH3＋谷氨酸 2、氨的清除 肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素 脑、肝、肾：?-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 NH3 + ?-酮戊二酸 →谷氨酸，谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，消耗大量ATP、 ?-酮 戊二酸，生成大量谷胺酰胺。 ?-酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则干扰脑细胞三羧酸循环，大脑能量供应不足。 谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿 增加脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取，抑制脑功能。 氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能 ?-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说 白蛋白降低，其他物质对白蛋白竞争性结合 游离色氨酸增多 5—羟色胺，5－羟吲哚乙酸增多 临床表现 取决于： 原有肝病的性质 肝细胞损害的轻重缓急 诱因 HE的临床分类 急性HE：见于急性肝功能衰竭，明显肝功能受损，诱因不明显，无门体分流，有脑水肿，颅内压↑。起病数日即昏迷甚至死亡，可无前驱症状。 慢性HE：门体分流性肝性脑病，由于门体分流和慢性肝功衰所致。肝功能受损、明显PSS，常见于LC、门体分流手术后、TIPS。以慢性反复发作性木僵和昏迷为突出表现，常有诱因 轻微HE：不同程度的肝功能受损、不同程度PSS、需神经心理测试 HE的临床分期 根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变分四期，以下各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠 I期（前驱期）：焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等轻度精神异常，扑翼样震颤，EGG多数正常 II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变 III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常 IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常 实验室和其他检查 血氨：慢性HE多↑，急性多正常 脑电图检查：节律变慢，4～7次/秒的?波或三相波，也有1～3次/秒的?波 诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯体感觉诱发电位（SEP）。SEP价值较大 心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用，常用数字连接试验和符号连接试验 影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩 诊断和鉴别诊断 主要诊断依据 严重肝病和/或广泛门体分流 精神错乱、昏睡或昏迷，扑翼样震颤 肝性脑病的诱因 明显的肝功能损害或血氨增高 典型的脑电图改变有重要参考价值。 诊断和鉴别诊断 轻微HE主要诊断依据 严重肝病和/或广泛门体侧支循环形成 心理智能测验、诱发电位、头颅CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常 鉴别诊断：与精神病和其他可引起昏迷的 疾病相鉴别 一、消除诱因 禁用麻醉、镇痛、催眠、镇