网状红斑性黏蛋白病1例.pdfVIP

120 网状红斑性黏蛋白病1例 吴瑞斌顾小平+ 吴燕 薛天萍 [摘要] 患者，男，40岁。躯干网状红斑、丘疹3年伴轻微瘙瘁，日晒后加重。组织病理示：真皮胶原 束间有黏蛋白沉积，阿新蓝染色阳性。 [关键词] 网状红斑性黏蛋白病 Reticm盯eryth哪ato吣mudnosis：aca辩report 形U D蠡e∞eP愀m幻nⅡ甜7re口f脚m nZ．St砌伽W7￡口7m增虢i，l Cbmer， Rui一6讥，GU尉∞-Pi昭，彤U拖n，ef S戚叫．215128 male net—like onthetrunk诵th with [Abstract]A40一year—old presented erythema明dpapules patient for3 worse甜ter ex枷inationrevealed lightitchingyears，whichgot sunlightexposⅡre．Histopathologic typical with mucinous betweenbundlesof inthede册is alciarIblue deposited coUagen positive staining． reticular mucinosis [Keywo“ls] erythematous mu— 网状红斑性黏蛋白病(reticularerythematous检查：前胸、后背部大片网状红斑和大小一致的红褐 cinosis，REM)是一种临床少见的皮肤黏蛋白病，现将色小丘疹，轻度浸润，表面无鳞屑，未见色素沉着(图 我们诊治的1例报道如下。 1，2)，面、颈部未见皮疹。实验室检查：血、尿、便常规 临床资料患者，男，40岁。因躯干红斑、丘疹3 年伴微痒来诊。3年前，患者无明显诱因于前胸、后 背出现弥漫性红斑和红褐色小丘疹。呈网状改变，日 腺功能正常，放射免疫肿瘤全套正常，全胸片无异常。 晒后加重，伴有轻微瘙痒感。曾在当地医院诊断为 组织病理示：表皮大致正常，血管和毛囊周围可见淋 “湿疹”、“日光性皮炎”、“斑块型副银屑病”、“毛发红 巴组织细胞为主的浸润，真皮胶原束间可见大量黏蛋 糠疹”等，主要予糖皮质激素等外用治疗，无效。患者 白沉积，呈淡蓝色(图3)，阿新蓝染色阳性(图4)。 平素健康。无特殊嗜好。家族中无类似患者。体格 结合临床诊断为网状红斑性黏蛋白病。治疗：避光， 检查：一般情况良好，各系统检查未见异常。皮肤科 口服羟氯喹0．2，日2次，目前在随访中。 ——r一啊 淋巴组织细胞为主的浸润，真皮胶原束间可见大量黏蛋白沉积，呈淡蓝色(HE，×100) 讨论 1960年由Perry等首先报道REM，1974REM多见于中年女性，偶见于儿童。主要临床表现 年steigleder提出REM综合征，目前多数作者认为两 为淡红斑和丘疹逐渐融合成的网状红斑或斑块。最常 者是同一类疾病。1REM发病原因不明，有文献报道 见于胸、背部。日晒后皮疹可加重。口服避孕药、月 与本病合并发生的疾病有甲状腺机能亢进或减退、盘 经和妊娠可诱发。3’4组织病理表现特殊，主要表现为 状红斑狼疮、肌病、血小板减少性紫癜、多发性神经 真皮胶原束之间阿新蓝染色阳性的黏蛋白沉积，黏蛋 炎、恶性肿瘤、艾滋病等，提示本病为免疫性疾病。2 白黏多糖成分为透明质酸。本例患者为