生酮饮食治疗难治性癫痫患者的临床观察.pdfVIP

生鱼堕苎童查 ± 旦箜 鲞箜9期下半月 ShanxiMedJ，September2012，Vo1．41，No．9theSecond ·949 · 以发现噬血细胞 ；多次阅片，在骨髓片的边缘和尾部发现增 基础疾病缓解状态、造血千细胞移植类型和预处理方案等 生 的组织细胞吞噬红细胞 (包括有核红)的现象。疾病晚期 相关 。基础疾病缓解者 明显较不缓解者好 ，HLA全相合者 检 出率较高，但此时化疗为时已晚。应当明确 ，是否发现噬 较部分相合者好 ，减低强度预处理较清髓性预处理好 。 血细胞并不影响 HPS的诊断。 外周血造血干细胞、骨髓造血干细胞或脐血造血干细胞移 一 旦疑诊 HPS，应当尽早请儿科血液病专科医师会诊 。 植 的疗效 比较 尚无 明确资料m 。 符合 HPS临床诊断标准时，应立 即开始治疗特别是化疗 。 参 考 文 献 除了积极对症 、血液支持和抗感染治疗外 ，建议对 HPS分 [1]谢正德．EB病毒相关噬血淋 巴组织细胞增生症 ．中国实用儿 层来选择免疫治疗和化疗方案 。同时要积极寻找可能引发 科杂志 ，2010，25(8)：580—582． HPS的基础疾病 ，给予相应 的治疗 。 [2]HenterI，HorneA，AricoM，eta1．HLH一2004：Diagnosticand therapeuticguidelines for hemophagocytic lymphohistiocyto- 由于临床表现不 同，可能仅有某一系统的表现 ，本病早 sis．PediatrBloodCancer，2007，48(2)：12—131． 期诊断比较 困难 。我 国以往对 HPS没有统一正规 的诊断 [3]ImashukuS，TeramuraT，TauchiH，eta1．Longitudinalfollow-up 标准及治疗方案 ，病死率可达 20％～100％。若临床医师对 ofpatientswithEpstein-Barrvirus-associatedhemophagocytielym- 该病 的发生 、发展有明确 的了解 ，及 时诊 断本病 ，并给予早 phohistiocytosis．Haematologica，2004，89(1)：183—188． 期化疗干预 ，就能挽救许多患者 的生命 。 [4] 金颖康 ，谢正德 ，杜忠东 ，等．儿童 Epstein—Barr病毒相关性噬 3．3 早期化疗能够改善 EBV-HPS的预后 ：Imashuku等嘲 血细胞性淋巴组织细胞增生症 的回顾性分析．首都医科大学 的78例 EBV-HPS随访研究显示 ，有 24．4 (19／78)的患 学报 ，2010，31(2)：192—196． 者死亡，其中11例死于早期出血及感染等并发症，4例与晚 [5] FilipovichAH．Life—threateninghemophagoeytiesyndromes： 期复发相关，3例 因移植相关原因死亡 ，1例死于继发性 白 currentoutcomeswith hematopoieticstem