合并MDS的Sweet′s+Syndrome+1例报告并文献复习.pdfVIP

· 24 · SICHUANJOURNALOFANATOMYVOL．17 NO．3 2009 · 短篇报道 · 合并 MDS的SweetSSyndrome1例报告并文献复习 方荣成，吕 攀 (遂宁市中医院风湿科，四川 遂宁 629000) SweetS综合征 (SweetSSyndrome，SS)，又称 征一难治陛贫血(MDSRA)。患者 自动出院并 自行停 急性发热性嗜中性皮病 ，是一种与免疫因素相关的伴 用激素。 有全身症状的少见皮肤病。临床分为经典型 (特发 院外患者逐渐出现乏力，同时出现高热(体温最 型)、肿瘤相关型及药物诱导型三种类型，其 中肿瘤相 高39．7℃)、四肢、颜面及躯干泛发皮疹，故于 9．006 关型与急性 白血病最常见，合并骨髓增生异常综合征 年 3月第二次人住我院，人院时查体：体温 38．9oC， (MDS)的SS国内已有 10例报道，但均尚未见报道 呼吸22次 ／min，脉搏 108次／min，血压 130／80mm 同时合并肝脾肺多系统受累且有过敏性紫癜样皮损 Hg(1mmHg=0．133kPa)；贫血貌，颜面、上肢、躯 的病例，现报道 1例如下并作文献复习。 干散在高出皮面的红斑，其中背部皮疹融合成团(见 1 病例资料 图1)，有触痛，部分皮疹边缘隆起、有水疱形成，双下 患者，男，60岁。因反复发热、皮疹、口腔溃疡 2 肢可见过敏性紫癜样皮损 (见图2)，脾肋下 2em，肝 3 月于 2005年 1O月第一次人住Ji北『医学院附属医院 em。实验 室检 查：血常规 示 WBC1．57x 10／I、 风湿血液科。人院前 2月患者无诱因出现低热，体温 Hb73g／IPLT67×1O0／I，CRP29mg／L，SR78mm／ 在 37．3℃～37．9℃，皮疹为扁平隆起的红斑伴疼 lh，胸部X线片双肺间质改变，血培养正常，复查骨 痛，主要分布于躯干、上肢，同时有 口腔溃疡，皮疹和 髓提示 口腔溃疡在 1O天左右好转，但反复发作，在当地医院 髓增生异常综合征一难治性贫血伴原始细胞增多 予抗感染治疗无效。既往史、个人史及家族史均无特 (MDS-RAEB)。 殊。入院时查体：体温 37．5℃，呼吸20次 ／min，脉 搏 81次 ／min，血压 130／80mm Hg(1mlnHg一0． 133kPa)，躯干及双上肢散在椭圆形的高出皮面的红 色斑快，触痛明显，浅表淋巴结未及，双肺呼吸音粗 糙，未闻及干湿性罗音，心率 78次／min，律齐，各瓣 膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部平软，肝脾肋下未 触及，脊柱正常。实验 室检查：血常规示 白细胞 图1 背部皮疹 图2 下肢过敏性紫癜样皮损 (WBC)7．8×10。／L、血红蛋 白(Hb)130g／I、血小板 (PLT)197×10。／L；肝功能示丙氨酸氨基转移酶 66 诊断为 SS合并 MDS，予小剂量阿糖胞苷 (30 U／L、天门冬氨酸氨基转移酶 49U／I、乳酸脱氢酶 mg／d)化疗及琥珀酸氢化可的松 300mg／d(每天 2 538．19U／L、白蛋 白36．69g／L、球蛋 白35．45g／L； 次静脉输注)控制皮疹、体温，同时予对症支持治疗， 血沉(SR)75mm／lh，C反应蛋 白(CRP)25．1mg／L，