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原发性肺动脉高压 拼音yuánfāxìngfèidòngmàigāoyā 英文参考primarypulmonaryhypertension 疾病代码ICD:I27.0疾病分类呼吸内科疾病概述原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)，疲乏(73%)，胸痛 (47%)，眩晕(41%)，水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)。疾病描述原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。1987 年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891 年Romberg 首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到1950 年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。原发性肺动脉高压的定义：系指原因不明的“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。在临床上诊断的“原发性肺动脉高压”，病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性哑型肺血栓栓塞、肺静脉闭塞病及其他少见的疾病。虽然这组疾病中的任何一种都可能是一疾病的实体，但临床表现却非常相似，即使做了血流动力学检查也难以将它们区分开。因此，1975 年世界卫生组织原发性肺动脉高压专家委员会建议临床上笼统地将他们称为“不能解释的肺动脉高压”。需指出，“原因不明”与“不能解释”两个术语的涵义是不同的，前者在病理学上可以明确诊断，但病因不明，即原发性肺动脉高压；而后者指在临床上不能区分的肺动脉高压类型，在病理学上可以做出明确的诊断，其病因可能清楚，也可能不清楚。目前，“不能解释的肺动脉高压”这一术语虽已被接受，但“原发性肺动脉高压”的术语仍被广泛应用。因此，作为临床医师应当明了，临床上诊断的“原发性肺动脉高压”不同于病理学的诊断，它包括一组疾病，至少有3 种以上，而“不能解释的肺动脉高压”也是一组疾病的总称，但不是疾病的实体。症状体征1.症状 原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3 个阶段：初期、后期和终期。初期(I 期)：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定；终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿。美国多中心收集的187 例原发性肺动脉高压的登记调查分析，常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)，疲乏(73%)，胸痛 (47%)，眩晕(41%)，水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)。我们分析41 例不能解释的肺动脉高压患者，其症状发生率为：呼吸困难88%，胸痛48%，眩晕35%，晕厥15%，咯血27.5%，雷诺征7.5%。(1)呼吸困难：是最常见的症状，其特征是劳力性，发生与心排血量减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生，因右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起。以下情况可以诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加；②低氧性静脉血突然分流向体循环系统；③体循环阻力突然下降；④肺小动脉突然痉挛；⑤大的栓子突然堵塞肺动脉；⑥突发心律失常，特别是心动过缓。(4)疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量通常较少，也可因大咯血死亡。原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的，且多在肺动脉高压进展后出现，因此，推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期，这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要，以利于早期诊断和早期治疗。2.体格检查 原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关，通常肺动脉高压达中度以上，物理检查才有阳性发现。常见有呼吸频率增加，脉搏频速、细小，早期发绀不明显。因右心室肥厚顺应性下降，颈静脉搏动增强，右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。左侧第2 肋间可看到或触及肺动脉收缩期搏动，并可扪及肺动脉瓣关闭振动，该区听诊可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音，肺动脉