神经纤维瘤病Ⅱ型的诊断和治疗.pdfVIP

浙 江创伤外科 2011年 2月第 l6卷第 1期 ZH J J Traumatie．February2011．Vo1．16．No．1 · 31 · · 诊治分析 · 神经纤维瘤病一II型的诊断和治疗 王 马 军 【摘要】 目的 探讨神经纤维瘤病一Ⅱ型 (Neurofibromatosistype2，NF2)的诊断及治疗，提高对该病的认识。 方法 回顾性分析 2000 年以来诸暨市人民医院神经外科收治的经手术或临『床、病理证实4例神经纤维瘤病一Ⅱ型，并就相关文献复习。 结果 在4例患者中，男 l 例。女 3例，平均 27．6岁。出现双侧听神经瘤3例 ，出现一侧听神经瘤 1例．合并视神经胶质瘤 l例，合并脑膜瘤 1例 ，合并椎管内外神经纤维 瘤及神经鞘瘤 2例。4例患者均经手术切 除。手术效果尚可 。 结论 神经纤维瘤病一Ⅱ型的临床及 MRI表现有一定的特征性，MRI平扫加增 强是诊断本病的主要检查手段，手术全切为其最佳选择 ，目前无有效根治方法。 关【键词 】 神经纤维瘤病一Ⅱ型；NF2；诊断；治疗 1 临床资料 本组 4例 N 的 中枢 神经 系统 MRI主 瘤及神经纤维瘤 等T、混杂 长 信号 ， 1．1 一般 资料 ：本文 主要 对 2000年 1 要表现如下：①病变部位 ：双侧桥小脑 增强后呈不均匀强化 。 月至 2008年 12月本 院收治的 N 患者 区、脑膜 、椎管 内及椎 间孔等部位 ；②病 1．4 治疗 ：4例患者均经手术治疗。4例 进行回顾性分析 。其 中男 1例 ，女性 3 灶数 目：本组全 部病 例均 为多发病灶 ， 患者均 经单侧 枕下 乙状 窦入 路 ．3例肿 例 ：年龄段在 16～41岁 ，平均年龄 27．6 病 灶为 2—10余 处 不 等 ；⑧ 病 灶从 瘤全切除，1例肿瘤次全切除．肿瘤术后 岁 ，其 中 1O～19岁患者 1人 ，20～29岁 J 1．5cmx1．5cmx1．0 cm 至 3．0×3．8x2．5cm 病理证 实为听神经鞘瘤 。其 中2例分期 人 ，30～39岁 1人 ，40岁 以上 1人 。病程 不等 ，其 中以直径约 2．5cm 者居 多 ，见 行椎管 内肿瘤切 除术 ，术后病理分别为 l～l4年不等 ，有家族史 1例 ，其余 3例 表 l；④病灶形态：听神经瘤多为类圆形 神经纤维瘤和神经鞘瘤 。1例 患者分期 未 问及 明显家族史 ，但不排除罹患类似 节结或 团块状 占位 ．以双侧居多 ，极少 先行 同侧脑膜瘤全切除，术后病理支持 。 疾病可能 数为单侧 ：神经纤维瘤及神经纤维瘤多 1．5 预后 ：4例患者均得到 13年不等 1．2 临床表现 ：表现为一侧视力进行性 为椎 管内髓外硬膜下条状 、结节状 占位 ， 时期随访。手术效果基本满意 ，患者 听力 下降 l例 ．不同程度的一侧或两侧 听力 部分病灶 穿过椎 间孔 ．呈 哑铃状 生长并 减退程度未有明显加重 。 下降并进 行性加重 4例 ．伴走路 不稳 2 突向椎旁或颈后软组织 ：脑膜瘤大多数 例 ，伴面部麻木 2例 ，伴头痛 、恶心 、呕 表 1 桥小脑脚 区肿瘤的MRI表现 吐3例等症状 。查体 ：4例 出现一侧或双 侧 听力下 降甚至丧失 ，1例 出现一侧视 力下降 ，1例 出现四肢肌力减退 ，1例 出 现分离型感觉障碍 ．1例 出现一侧面部 痛觉减退 。2例 出现一侧眼睑闭合不全 ， 1例 出现一侧 咽反射消失例 ，1例有皮下 包块 。 1．3 MRI检查 ：4例 NF，患者中，主要表 与大脑 凸面相贴，呈半圆形肿块 。⑤病 2 讨 论 现为双侧 听神经瘤 3例 ，一侧 听神经瘤 变信号特点 ：听神经瘤 TW 多为低或等 神经纤 维瘤 病一Ⅱ型 (Neurofibro． 1例 ，视神经胶质瘤 1例 ，脑膜瘤 1例 ，