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干燥综合征诊疗常规 干燥综合征（（Sjogren syndrome，SS）是一种以侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫病。常以口眼干燥为特征性的临床表现，病情轻重不一，血清中可出现多种自身抗体（抗SSA抗体、抗SSB抗体等），伴有高免疫球蛋白血症，易合并有多系统损害。本病单独发生者称为原发性干燥综合征（pSS）。继发于另一诊断明确的结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）者则称为继发性干燥综合征。 干燥综合征患者常以明显的口干、眼干、肤干、便秘、反复发作的腮腺肿大及关节疼痛等为主要临床表现，在祖国医学中尚无完全对应的病证，由于该病以目涩、齿枯、口干涸征象为突出表现，根据《内经》“诸涩枯涸，皆属于燥”的观点，可将其归入“干燥病”范畴。 诊断 一、临床表现 (一)腺体症状 1.口干燥征 (1)口干：因唾液减少所致,见于约80%的患者。 (2)猖獗龋齿：指出现多个不易控制的龋齿.首先表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。是口干燥征的特点之一，发生率约50%以上。 (3)唾液腺炎：腮腺或颌下腺反复或双侧交替肿大。 (4)舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红。 2.干燥性角结膜炎 因泪腺分泌功能下降所致。出现眼干涩、异物感、泪少、分泌物增加、反复结膜炎。 其它部位的外分泌腺体，如鼻、硬腭、气管、下呼吸道、消化道、阴道粘膜和皮肤的外分泌腺体均可因分泌减少而出现相应症状。 (二)系统性症状 1.皮肤粘膜：1/3患者可出现双下肢因高丙球蛋白血症引起的紫癜性皮疹，是SS的重要临床特征之一。 2.70%患者有关节痛。 3.肾小管酸中毒(I型RTA)。有临床表现者约见于1/3患者，更多为亚临床型，是SS的临床重要特征之一。 4.胃肠道：60-70%的SS有萎缩性胃炎。 5.胰腺：有慢性或急性胰腺炎发作,以亚临床型多见。 6.肝、脾：有肝损害者约25%,表现为肝大,少数脾大。 7.呼吸系统：肺病变中约40%以肺间质病变为主，肺功能异常占70%。 8.合并淋巴瘤：SS合并恶性淋巴瘤的发生率较正常人群高出44倍，有腮腺肿大者恶变发生率高。 二、实验室检查 1.抗核抗体：SS患者血清中可测到多种抗核抗体，如SS-A、SS-B、ds-DNA、RNP抗体,其中以SS-A、SS-B抗体阳性率最高。SS-B抗体是SS的标记性抗体。 2.类风湿因子(RF)：约50%的SS病人血清中IgM型RF阳性。 3.高丙球蛋白血症：是本病的另一个特点。可导致患者乏力，血沉增快，血清絮浊试验异常，易误诊为慢性肝炎。 三、诊断标准 目前多采用2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准：见表1、2。 表1　干燥综合征分类标准的项目 Ⅰ.　口腔症状：3项中有1项或1项以上 1.　每日感口干持续3个月以上； 2.　成年后腮腺反复或持续肿大； 3.　吞咽干性食物时需用水帮助。 Ⅱ.　眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.　每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2.　有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3.　每日需用人工泪液3次或3次以上。 Ⅲ.　眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 1.　Schirmer试验(+)(≤5mm/5min)； 2.　角膜染色(+)(≥4vanBijsterveld计分法)。 Ⅳ.　组织学检查：下唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶)。 Ⅴ.　涎腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1.　唾液流率(+)(≥1.5ml/15min)； 2.　腮腺造影(+)； 3.　涎腺同位素检查(+)。 Ⅵ.　自身抗体：抗干燥综合征A或抗干燥综合征B(+)（双扩散法） 表2　上述项目的具体分类 1.　原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，符合有下述任1条则可诊断： a.　符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和/或条目Ⅵ(自身抗体)； b.　条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。 2.　继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。 3.　必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病(AIDS)，淋巴瘤，结节病，植物抗宿主(GVH)病，抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。 辨证 干燥病（干燥综合征）是素体阴虚或感染邪毒导致津液生化不足，清窍关节失于濡养所致的慢性虚损性疾病。病变可涉及肺、脾胃、肝、肾等多个脏腑。阴虚内热，气虚失运，血瘀津亏，燥盛成毒是本病的主要致病因素和病理变化。 一、燥邪犯肺证 主要症状：口鼻干燥，干咳无痰或痰少黏稠，难以咯出，两眼干涩不舒。 次要症状：头痛，肢体