生物化学 教学课件 作者 常桂英刘飞 主编 第九章 氨基酸代谢.pptVIP

尚辅网 尚辅网 各种蛋白酶的专一性 2. 细胞内途径 （1）溶酶体的蛋白质降解途径 一、 氨基酸的脱氨基作用 （一）氧化脱氨基作用 （二）转氨基作用 特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸（产物谷氨酸） （四）嘌呤核苷酸循环 1.氨基酸脱氨基（体内氨的主要来源） 胺的分解：RCH2NH2 RCHO+NH3 2.肠道吸收的氨（每日约4克） ⑴腐败产物 ⑵尿素分解 3.肾小管泌氨 NH3的转运与排泄 五、高氨血症与氨中毒 正常时： 氨的来源和去路保持动态平衡，血氨很低（0.1mg/100ml) 肝功能异常时： 尿素合成障碍，血氨浓度增高，称为高氨血症。 脑中： 氨 + ??酮戊二酸 ?? 谷氨酸 氨 + 谷氨酸 ?? 谷氨酰胺 ??酮戊二酸消耗，三羧酸循环减弱，脑供能不足，导致脑功能障碍，严重时可发生昏迷。故称肝昏迷。 苯丙氨酸羟化酶缺陷——苯丙酮酸尿症 酪氨酸酶缺陷——白化病 2.甲硫氨酸代谢 尚辅网 4.酪氨酸的另一条代谢途径是在黑色素细胞中经羟化、氧化、脱羧等反应生成吲哚-5,6-醌，再聚合成黑色素。 Tyr 尚辅网 皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。 尚辅网 四、氨的转运 ㈠ 丙氨酸-葡萄糖循环 ㈡ 谷氨酰胺的合成与分解 尚辅网 思考：前面学过的内容中哪个与这个循环相似？———— 乳酸循环 尚辅网 是肌肉与肝之间氨、乳酸的转运形式。 意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供糖异生后的葡萄糖，避免了氨中毒和酸中毒。 乳酸 糖原 葡萄糖 丙酮酸 葡萄糖 血糖 血乳酸 糖原 丙酮酸 乳酸 6-磷酸葡萄糖 尚辅网 COOH CONH2 | | （CH2）2 NH3 +ATP ADP + Pi （CH2）2 | 谷氨酰胺合成酶 | CHNH2 CHNH2 | 谷氨酰胺酶 | COOH NH3 H2O COOH L-谷氨酸 谷氨酰胺 脑，肌肉 肝，肾 尿素、铵盐 谷氨酰胺不仅是氨的解毒产物及运输形式，也是氨的贮存形式！ 部位：脑、肌肉 作用：将氨运至 肝、肾 酶：谷氨酰胺合成酶、谷氨酰胺酶 反应：不可逆，耗能 尚辅网 (主要是肌肉) 各组织细胞 脱氨 NH3 谷氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 丙氨酸 谷氨酰胺 血液 肝脏 脱氨，转化为排泄形式 提问：为什么以谷氨酰胺、丙氨酸转运氨呢？ 答案：经济性高效（一举两得）。 肌肉剧烈运动 丙酮酸 NH3 丙氨酸 糖异生 糖原 脱氨 酵解 蛋白质分解产能 尚辅网 尚辅网 肝功损伤 尿素合成 血氨 脑a酮戊二酸 （与氨生成谷氨酸） 肝昏迷 脑功能 ATP生成 三羧酸循环 高氨血症的生化机理 尚辅网 先天性的高氨血症是由于尿素循环中酶的遗传性缺陷引起的。尿素循环过程中任何一步的完全阻断都可能是致死性的，因此这些婴儿往往一出生就会昏迷甚至不久后就死亡。而这些酶的部分缺陷则可以引起精神障碍、昏睡和中枢性的呕吐。 先天性高氨血症 尚辅网 O C-COOH