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病理学研究生教程 同济大学病理教研室 宋伯根编著 第一部分 间 质 病 理 第一节 间质病理基础 概述： 实质（parenchyma）：实质是反应组织、器官特征，行使该组织、器官的主要功能的一组细胞。如，肝脏的肝细胞 间质 (mesenchyma,stroma):连接,支持,营养这些实质细胞的成分,包括细胞及细胞外基质(extracellular matrix,ECM)。间质细胞包括成纤维细胞、纤维细胞、脂肪细胞、巨噬细胞、淋巴细胞（桨细胞）及未分化的间充质细胞细胞（原始间叶细胞）。细胞外基质主要有胶原及各种粘性蛋白。 间质成分： 包括间质细胞及其合成和分泌的细胞外基质 （一）、细胞外基质(extracellular matrix,ECM) 在任何组织都占有相当比例，主要有胶原、粘附性糖蛋白、基质细胞蛋白、蛋白聚糖和透明质酸素等组成。 主要作用：连接细胞，支撑和维持组织的生理结构和功能，调控组织的再生与修复，影响肿瘤的侵袭。 胶原蛋白（collagen） 胶原蛋白是动物体内最常见的一种蛋白，为所有多细胞生物提供细胞外支架。 结构： 有3条具有gly-x-y重复序列的多肽α链构成的三螺旋结构，其中gly为甘氨酸（33%左右），x、y是其它氨基酸（脯氨酸、羟脯氨酸、赖氨酸、羟赖氨酸）。按氨基酸排列的一级结构可以分为多种多肽链：如α1(I),α1(II),α1(III),α1(IV),α2(IV),其中罗马数字表示不同类型的胶原，阿拉伯数字表示同一类型胶原的不同肽链。由这些肽链构成的胶原至少有17种。 类型： 表、胶原的类型、结构、及组织分布 类型 肽链构成 天然形成 组织分布 I 〔α1(I)〕2 α2(I) 纤维 皮肤、骨骼、肌腱、血管壁、结缔组织 〔α1(I)〕3 II 〔α1(II)〕3 纤维 软骨、玻璃体、髓核 III 〔α1(III)〕3 纤维 与I 相似 IV 〔α1(IV)〕2 α2(IV) 网状纤维 基膜 〔α1(IV)〕3 V 〔α1(V)〕2 α2(V) 无定型、细纤维 腱鞘、细胞外周、基膜 α1(V) α2(V) α3(V) 〔α1(V)〕3 〔α3(V)〕3 〔α4(V)〕3 VI 〔α1(VI)〕2 α2(VI) 微纤维 胎盘组织 VII 〔α1(VII)〕3 长链状 部分基膜 VIII 〔α1(VIII)〕3 短螺旋 IX α1(IX) α2(IX) α3(IX) 糖胺多糖 软骨 X 〔α1(X)〕3 短链 软骨 XI α1(XI) α2(XI) α3(XI) 软骨 根据胶原在体内的分布和功能特点又可将其大致分为三种类型： 间质性胶原 基膜胶原 细胞外周胶原 间质性胶原：主要分布于细胞与细胞之间，以及结缔组织的间质中，主要为 Col I、 II、 III ， Col I 粗纤维，电镜下有明确的横纹，为组织和器官的支架，具有较强的抗拉力性能。 Col III 较 Col I 纤细，常与Col I 伴行同存；Col III 还以网状纤维形式存在于实质器官内，分布于实质细胞和毛细血管周围。 基膜胶原：分布在基膜中，为Col IV ，常聚合成网状，并维持基膜的柔顺弯曲特性。 细胞外周胶原：分布在细胞外周。主要为Col V。呈无定型状态，围绕在平滑肌细胞、成纤维细胞等间叶细胞的外周。有时为细纤维，围绕细胞作为细胞外骨架在组织内连接其它胶原。在