出血,血栓与止血检测.pptVIP

大纲要求 教学目的: 在学习常用的血栓与止血的发生、发展与检测的基础上，掌握临床常用于检测止血与凝血障碍项目的临床意义及DIC筛选与实验诊断（FDP、DD），学会正确地选用血栓与止血的检验项目。 教学要求: 1、掌握：引起止血与凝血性障碍的常见原因。 2、熟悉：止血与凝血障碍常用的检查原理和临床意义。 3、了解：了解常见出血性疾病检查方法的选用原则。 一、正常止血凝血和抗凝机制 血管壁的作用 血小板的作用 凝血因子的作用 抗凝系统的作用 纤维蛋白溶解系统的作用 （一）血管的止血作用 血管的收缩 血小板的激活 凝血系统的激活 局部血粘度增高 （二）血小板的作用 黏附、聚集、释放。血管受损时： 1)表面的膜糖蛋白经纤维蛋白原介导发生第一相聚集为可逆反应。 2)来自红细胞的ADP等激活血小板使之发生释放反应，释放出ADP等活性物质，加速血小板聚集为第二相聚集，为不可逆反应。 3)血小板的膜磷脂（PF3）提供凝血反应表面，加速凝血酶原酶和凝血酶的形成，使血小板进一步发生聚集。活化的血小板释放血栓素TXA2，5-HT等可收缩血管，血小板收缩蛋白可使血栓更坚固。 （四）抗凝血系统的作用 细胞抗凝作用 体液抗凝作用 抗凝血酶作用：AT3在肝素介导下，灭活各种丝氨酸蛋白酶；肝素辅因子Ⅱ灭活各种凝血因子。 蛋白C系统 组织因子途径抑制物（TFPI） 其它抗凝蛋白如a2巨球蛋白等 （五）纤维蛋白溶解系统的作用 二、出血与血栓性疾病的分类（一）出血性疾病 1、一期止血缺陷 血管因素、血小板因素 2、二期止血缺陷 凝血因子减少或结构异常，病理抗凝物质 3、纤溶活性亢进 遗传性、获得性 4、综合性因素 DIC、重症肝病等 （二）血栓性疾病 先天性疾病 缺乏抗凝血因子活性、缺乏纤溶活性 获得性疾病 血液病、非血液病、治疗引起 三、毛细血管壁的常用检验 （一）毛细血管抵抗力试验(CRT) 又称毛细血管脆性试验或束臂试验。 【参考值】直径5cm圆圈内新出血点的数目：男性小于5个；女性及儿童小于10个。 【临床意义】阳性见于：①遗传性出血性毛细血管扩张症；②过敏性紫癜；③维生素C或P缺乏症；④原发性和继发性血小板减少症，血小板增多症，先天性和获得性血小板功能缺陷症；⑤血管性血友病vWD)等。 （二）出血时间测定（bleeding time，BT） 原理：刺破毛细血管后血液自然流出到自然停止所需的时间 影响因素：血小板的数量、功能以及血管壁的通透性、脆性的变化 参考值：出血时间测定器法6.9±2.1分钟 临床意义：延长见于血小板明显减少，血小板功能异常，凝血因子缺乏，血管异常，药物干扰等。 （三）血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)测定 【参考值】94.1％±32.5％。 【临床意义】 1．减低 见于血管性血友病（vWD），是诊断vWD及其分型的指标之一。 2．增高 见于①血栓性疾病：如急性心肌梗死、心绞痛、脑血栓形成等；②肾脏疾病：急性肾炎、肾病综合征、慢性肾炎等；③其他：妊娠高血压综合征、糖尿病、大手术后等。 四、血小板的常用检验（一）血小板计数、血小板平均容积和血小板分布宽度测定 一)正常参考值： （100-300）×109/L 二)临床意义： 1.生理变化 1)正常人每天PLT可波动数有6%—10%的波动。 2)剧烈活动和饱餐后血小板增加，休息后又可恢复到原来水平。 3)妇女经期前少，经期后逐渐上升。 4)妊娠中晚期升高，分娩后1~2天降低。 5)新生儿比婴儿低，出生三个月后才达到成人水平。 2.病理变化 A.增加可见于 1)可见于反应性增多：如急性大出血及溶血、手术后、慢性化脓性感染、许多恶性肿瘤的早期、肾移植发生排异现象时。 2)原发性增多：真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病、多发性骨髓瘤。 B. PLT减少可见于： 1)生成减少:再障，急性白血病，药物中毒。 2)PLT破坏增多,免疫性PLT减少、脾亢。 3)PLT消耗增加，DIC 三）血小板的异常形态 （二）血小板粘附试验(platelet adhesion test ,PAdT) 【参考值】玻璃柱法：62.5％±8.61％ (瑞金医院)； 玻璃球旋转法：34.9％±5.95％(中国医学科学院血液学研究所)； 玻璃滤器法：31.9％±10.9％(苏州医院)。 【临床意义】 1．PAdT增高 见于血栓前状态和血栓性疾病，如心肌梗死、心绞痛、糖尿病、深静脉血栓形成、肾小球病变、妊娠高血压综合征、口服避孕药等。 2．PAdT减低 见于血小板无力症、血管性血友病(vWD)、巨大血小板综合征、骨髓增生异常综合征(MDS)、纤维蛋白原血症、尿毒症、肝硬化