“玻璃人” 其实可以不脆弱.pdfVIP

本文档格式为PDF，如需转换为TXT， 免费下载转换软件 ：/file/931788 4 解压密码：/byby777go 名词解释 血友病 对于血友病 这种罕见病，很多人还不太了解。血 友病是一种X性染色体连锁遗传的凝血 障碍性疾病。正常人外伤出血后依靠 血管、血小板及凝血因子共同作用来 止血。凝血因子在人体内多达十余种 ，其中一种或几种凝血因子数量缺乏 就可能导致凝血功能障碍，表现为出 血发生后不能正常止血。血友病患者 就是因为体内部分或全部缺乏某种凝 血因子导致的出血性疾病。 血友病 分为血友病A及血友病B两种类型，前 者体内缺乏凝血八因子，而后者缺乏 的是凝血九因子。大约每5000个新生 男性婴儿中就有1例是血友病A患者。 但补充体内缺乏的凝血因子，能够有 效降低血友病患者的出血频率和致残 比率，而长期系统的预防治疗，甚至 能够使患者实现零出血的目标。 但 应用凝血因子治疗后的并发症就是抑 制物的产生，产生抑制物的血友病患 者用相应的凝血因子治疗不再有效 ，这使得出血的治疗过程变得更加复 杂。针对这类患者，目前的治疗是应 用凝血酶原复合物或重组凝血因子。 目前全球使用量最大的第三代重组人 凝血八因子，今年也将在我国正式使 用。 4月17日 世界血友病日 目前 全世界大约有40万的血友病患者，在 中国大约有10万，但仅有约1万人在接 受治疗。血友病是一个终身疾病，患 者需忍受因出血而导致的关节、肌肉 疼痛，他们难以像常人一样活动，多 数人有不同程度的残疾。但是定期补 充体内缺乏的凝血因子，使其在血液 里保持一定的浓度，就可以使患者的 寿命和生活质量接近正常人。 “玻 璃人”出血很严重 血友病最常见的 表现就是出血，包括外伤后出血及自 发性出血（没有任何外伤的情况下就 出血），血友病患者出血速度并不高 于正常人，而是出血时间长。 出血 最常见的部位是关节和肌肉。如果患 者反复关节出血而不能得到及时治疗 ，最终可以出现关节畸形导致残疾。 另外，血友病患者还可能发生关键部 位的出血如颅内出血、喉部出血及内 脏出血等而直接危及生命。 血友病 患者中大约50％为重度患者，他们易 发生自发性出血，出血频繁，可达每 月几次，同时每次出血较为严重，所 以这种患者曾经被称为“玻璃人 ”，说明他们是经不起一点点撞击的 。 徐瑶 出血前治疗能防出血 血友病虽然无法根治，但定期补充体 内缺乏的凝血因子，使其在血液里保 持一定的浓度，就可以使患者的寿命 和生活质量接近常人。目前血友病的 治疗分为预防治疗和按需治疗两种。 ■按需治疗 是在患者出血后输注凝 血因子以控制出血，但是无法防止出 血引起的关节肌肉病变和残疾。 ■预防治疗 需要患者定期输注凝血 因子，能够减少出血的发生，保护关 节和肌肉。 许多患者在儿时就已有 出血情况，随着年龄的增长，出血情 况可能越来越严重。北京儿童医院血 液病中心血友病综合治疗组的吴润晖 主任表示，对于血友病患儿，最好做 到防患于未然。如果在出血发生之前 ，能够定期补充凝血因子，使其在血 液里保持一定浓度，患者就能够像正 常人一样学习、运动和生活。 另外 ，当进行关节畸形矫正、拔牙时，血 友病患者要面临手术出血的危险。针 对这种情况，在手术前及手术后几天 内要快速补充大剂量的凝血因子以维 持凝血功能接近正常，防止出血发生 ，直到伤口痊愈。 快递 由血友之 家罕见病关爱中心与诺和诺德（中国 ）共同制作的公益短片“改变血友病 ，创造精彩生活”，在世界血友病日 到来之际首播。片中4位血友病患者通 过自己的故事，向社会展示了他们日 常的生活状态，以及他们克服种种困 难最终实现了自己的价值过程。“我 们只是缺少必要的凝血因子，及时补 充的话，我们一样可以工作、生活 ，一样可以有梦想，并实现梦想，一 样可以为家庭及社会奉献价值和力量 。”短片中的一位患者说。血友之家 罕见病关爱中心理事长，也是公益短 片的主角之一关涛说：“希望通过我 们的故事，可以鼓励更多患者积极治 疗，同时改变社会对血友病患者的认 识，缩小血友病与社会生活的差距。 ” 宋溪 插图 H185