肺高压临界水平的先心病治疗方案.pptVIP

肺高压临界水平的先心病治疗方案 武汉亚洲心脏病医院 张刚成 患者: 女性，24岁，农民 一月前剖宫产后出现胸闷、气促，加重一周余。无咯血、伴双下肢重度水肿，辗转多地医院治疗，效果不佳入住我院。 既往史：剖宫产史两次，生有二子。否认传染性疾病史，否认减肥药服用史，否认家族遗传性疾病史无吸烟饮酒嗜好。 基本信息 入院查体 HR：120次/分，BP：90/60mmHg，体重61Kg 口唇发绀，颈静脉怒张 两肺呼吸音粗，双下肺可闻及细湿罗音 心前区无隆起，心界向左侧扩大，心律齐，P2亢进分裂，胸骨左缘三、四肋间闻及2/6级SM 腹胀，肝肋下四指，颜面、大腿及双下肢水肿 入院检查：心电图 入院检查：胸片 双侧肺血增多，右下肺动脉干增宽主动脉结小肺动脉段凸左室增大 心胸比 0.56 入院检查：心脏彩超 膜周部室间隔缺损1.4厘米，此处左向右为主的双向分流 心尖肌部室缺0.4厘米，此处室水平左向右为分流 左房、左室不大，右房、右室不大。 三尖瓣回声可，瓣环径扩大，右房侧重度返流 峰速：4.2米/秒，压差70毫米汞柱，估测肺动脉收缩压85 毫米汞柱 室间隔稍偏向左室侧 心包腔少量积液，EF = 60% 结论：先天性心脏病：室间隔缺损 三尖瓣重度返流 重度肺动脉高压 入院检查：心脏彩超 实验室检查 肌钙蛋白I: 0.091 ng/ml BNP: 2820 pg/ml FDP: 1.62 ug/ml 肝功能：ALT、AST正常; TBIL 106μmol/L↑ 肾功能：UA 708μmol/L； CREA 60μmol/L↑ D-二聚体： 315 ug/L（正常） 心肌标志物： 正常 风湿性疾病指标：阴性 入 院 诊 断 先天性心脏病： 室间隔缺损 三尖瓣返流 重度肺动脉高压 WHO心功能Ⅳ级 产后心肌病？ 肺部感染 治疗方案 药物治疗控制心功能 右心导管检查 手术治疗或者后续药物治疗 万他维 10μg Q4h 波生坦 62.5mg Q12h 西地那非 20mg Q8h 利尿、控制感染 地高辛、米力农、多巴胺、多巴酚丁胺等强心 药物治疗方案 9天后水肿明显消退，心功能改善为Ⅲ级，BNP由2820pg/ml逐渐降到780pg/ml，仍间断发作心衰 右心导管检查 右房压 28/10(16) mmHg 右室压 95/2(33) mmHg 肺动脉压 95/55(68) mmHg 肺毛压 22/2(9) mmHg 降主动脉压 110/62(78) mmHg 降主动脉SPO2 93.5% Qp/Qs＝1.03 全肺阻力: 11.2Wood 急性肺血管扩张试验阴性,肺动脉造影正常 波生坦 62.5mg Q12h 西地那非 20mg Q8h 强心、利尿 出院药物治疗方案 出院时水肿基本消退，体重52Kg，心功能Ⅱ-Ⅲ级，BNP431pg/ml。嘱一月后波生坦加到全量 三月后再次入院 查体： HR：90次/分，BP：120/60mmHg 口唇无发绀，两肺未闻及干湿罗音 心界向左侧扩大，心律齐，P2亢进分裂，胸骨左缘三、四肋间闻及3/6级SM 肝脾不大，双下肢无水肿 BNP 300 pg/ml，肝功能基本正常 室间隔缺损及心脏大小同前次超声 肺动脉及分支增宽 三尖瓣轻度反流，峰速：3.1米/秒，压差38毫米汞柱 心包腔未见积液 三月后心脏彩超 心脏彩超 二次导管检查 入院 三月后 右房压 28/10(16) 18/5(9) 右室压 95/2(33) 85/2(30) 肺动脉压 95/55(68) 85/42(56) 降主动脉压 110/62(78) 120/74(89) 降主动脉SPO2 93.5% 94% Qp/Qs 1.03 1.24 全肺阻力: