卵巢原发弥漫性大B细胞淋巴瘤2例误诊分析及文献复习.docVIP

卵巢原发弥漫性大B细胞淋巴瘤2例误诊分析及文献复习 刘国红 王彦（烟台毓璜顶医院妇科 烟台 山东 264000） 1.病例摘要 病例1，患者45岁，住院号：617177。因“乏力、纳差1个月，发热、肌痛20天”疑诊“风湿性肌痛”于2008-08-24入院，体温37.4℃-38.0℃，近1个月体重下降5kg。查体浅表淋巴结未见肿大，化验血常规正常，肌酶谱正常，血沉120mm/h，LDH 172IU/L。CA125 97.72U/L，B超提示右侧附件区实性包块7.0×7.4cm，血流丰富。考虑卵巢肿瘤，转入妇科。因持续发热，给予抗炎治疗1周，复查B超，右侧附件区实性低回声包块增大至8.7×7.8cm。于2008-09-04行腹腔镜探查术，见盆腔淡黄色腹水100ml，右侧卵巢灰白色实性肿瘤8×8×6cm，质硬，表面结节状突起，包膜不完整，大网膜粘连其上。子宫大小正常，表面光滑。盆腹腔其他脏器表面未见转移结节。切除右附件送快速病理提示卵巢恶性肿瘤。行开腹肿瘤细胞减灭术（子宫全切+双侧附件切除（卵巢动静脉高位结扎）+盆腔淋巴洁清除术+大网膜切除术+阑尾切除术），见右侧髂总至髂外淋巴结肿大，质硬，并与右侧输尿管粘连。术后病理：右卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤，右髂总淋巴结及大网膜内见淋巴瘤转移。免疫组化：EMA-α-,inhibin-，CD20+++,CD3少数细胞+，CD30-，ALK-。术后转入血液科，骨髓穿刺细胞学检查无明显异常。给予CHOP方案化疗6疗程。现患者现无瘤存活。 病例2，患者49岁，住院号774379。因“左下腹痛1个月”疑诊“子宫浆膜下肌瘤”于2012-03-23入院。无发热病史。查体浅表淋巴结未见肿大，妇科检查子宫略大，子宫左侧方可扪及一实性包块直径约8cm，与子宫分界不清，活动欠佳，有压痛。右侧附件区未扪及异常。B超提示子宫左侧低回声团块，考虑浆膜下肌瘤。化验血常规正常， LDH及CA125均正常。于2012-03-26行腹腔镜探查术，见盆腔淡黄色腹水20ml，左侧卵巢灰白色实性肿瘤8×8×8cm，质硬，与子宫左后壁粘连。右侧附件外观正常。盆腹腔其他脏器表面未见转移结节。切除左附件送快速病理提示卵巢恶性肿瘤。行开腹肿瘤细胞减灭术（子宫全切+双侧附件切除（卵巢动静脉高位结扎）+盆腔淋巴洁清除术+大网膜切除术+阑尾切除术）。术后病理：左卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤，免疫组化：CK-,CK20-,CK7-,Vim++，α-inhibin-，CD30-,CD117-,AFP-,PLAP-,CD20++,CD3小淋巴细胞+，Ki67增殖指数约90%。右侧卵巢内见多灶性B细胞淋巴瘤组织浸润。盆腔淋巴结未见转移。阑尾、大网膜未见肿瘤累及。术后转入血液科，行骨髓穿刺细胞学检查无明显异常。给予CHOP方案化疗1疗程。现维持化疗中。 2.讨论 弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma， DLBCL）属非霍奇金氏淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），NHL约占所有淋巴瘤的80-90%，其分类复杂[1]。其中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数。在欧美国家，DLBCL的发病率约占非霍奇金淋巴瘤 的31%[2]，在亚洲国家占NHL40%[3]。NHL除原发于淋巴结外，亦可原发于结外淋巴组织，约占27%-48%，常见的节外累及部位包括胃肠道、骨髓、中枢神经系统等[4]。 发生于生殖道的恶性淋巴瘤较少见，原发于卵巢的则更为罕见。Dimopoulos[5]报道卵巢原发淋巴瘤占NHL的0.5%，占卵巢肿瘤的1.5%。中国医学科学院肿瘤医院报道卵巢淋巴瘤占同期卵巢恶性肿瘤的0.4%[6]，Chorlton等[7]报道9500例患淋巴瘤妇女中，原发于卵巢仅19例，占0.2%。由于卵巢中是否存在淋巴组织尚有争议，故目前确定卵巢淋巴瘤是原发或继发并无统一标准。结合Fox等[8]的文献报道，一般认为，卵巢原发恶性淋巴瘤的诊断标准包括：①肿瘤局限于卵巢或以卵巢病变为主， 肿瘤仅累及邻近淋巴结或直接浸润邻近组织。 ②外周血及骨髓应无任何异常细胞；远距离病灶必须在原发癌发现数月后出现。以往无淋巴瘤病史。③虽有其他部位受累，但以卵巢为主。④卵巢原发恶性淋巴瘤按卵巢癌 FIGO 分期标准。本文两例患者均符合以上诊断标准，病例1为IIIc期，病例2为Ib期。 卵巢原发恶性淋巴瘤的临床表现无特异性，一般以盆腔包块多见。发病年龄在 20～65岁，中年居多，多为 30～40 岁，亦有发生于儿童的报道[9]。肿瘤位于双或单侧卵巢，多表现腹痛、腹胀、腹部包块、闭经、子宫出血等[10、11]。本文两例患者1例因乏力、发热入院，抗炎治疗效果欠佳，查体及B超发现右侧附件区实性包块且增大迅速，疑诊卵巢肿瘤蒂扭转而手术探查。另一例因腹痛