51 第八篇第三章系统性红斑狼疮.pptVIP

系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（systemic Lupus erythematosus，SLE)是一种可累及多系 统、多脏器的自身免疫性疾病，临床表现 复杂多样，血清常出现多种自身抗体。 本病多见于20～40岁的女性，男女之比 约1∶7～10。 【病因和发病机制】 一、遗传 二、性激素 发生与雌激素有关。 三、感染 逆转录病毒 四、环境 1、紫外线（日光） 2、药物 普鲁卡因胺、肼苯哒嗪、巯甲 丙脯酸、氯丙嗪等 3、食物 芹菜、无花果等可增强SLE患者光敏感 的潜在作用。 发病机制尚不明确，抑制性T淋巴细胞数量减少、功能减低，辅助性T淋巴细胞功能过强，使B淋巴细胞高度活化而产生大量自身抗体，引起免疫复合物型及细胞毒型变态反应，导致机体多系统、多器官的损伤。 这些抗体可分为两类：抗核抗体（第Ⅲ 型变态反应）；另一类作用于血细胞的自身抗体（第Ⅱ 型变态反应）。 【临床表现】 临床表现多式多样，一般起病较缓慢， 大多数患者呈缓解与发作交替过程，因此 即使在缓解期也需一定的治疗和（或）随 访观察。 典型的表现是，同时或稍有先后地出现 多个脏器损害的临床表现。 一、发热 几乎所有患者均有不同程度的发热。 二、皮肤与粘膜 80%以上患者有皮肤损害，常见于暴露 部位，典型者从鼻粱向两面颊部延伸呈蝴 蝶状皮疹，称蝶形红斑。病情缓解期红斑 可消退，留有棕黑色色素沉着。 活动期病人可有脱发、口腔溃疡。部分 患者有雷诺现象。 SLE面部蝶形红斑：此青年女性SLE患者可见面部红斑，分布于鼻及两侧面颊部，形成典型的蝶形红斑，同时伴有少量的结痂。 SLE患者面部皮疹：两侧面颊部及鼻部均可见淡红色皮疹。 SLE蝶形红斑：皮疹主要分布于颧及面颊部，并伴有毛细血 管扩张。典型的蝶形红斑有助于SLE的诊断，但不能确诊。 盘状红斑狼疮 盘状红斑狼疮 SLE口腔溃疡：此患者舌面及口唇可见大小不等的数个 溃疡面。 系统性红斑狼疮口腔粘膜红斑：此SLE患者硬颚粘膜可 见一红斑，红斑周围因血管扩张而呈淡红色。 系统性红斑狼疮裂痕舌：此患者舌面可见裂痕。 SLE手指血管炎：箭头所指处可见由于指尖血管炎而引 起的小溃疡。 SLE手血管炎：因血管炎症而通透性增加，表现为手掌 皮肤发红。 系统性红斑狼疮手指血管炎：此患者甲根部可 见血管炎改变（箭头所指处）。 SLE手指血管炎：此患者各指尖可见血管炎所 致的皮肤改变。 SLE手指血管炎：患者第2、3、4、5指远端指节均可 见红色皮疹，此为手指血管炎所致。 系统性红斑狼疮：手指血管炎。 SLE足血管炎：此患者足部血管炎引起足底皮 肤发红。 SLE手部血管炎：此患者手血管炎引起手部皮 肤发红，手掌呈淡红色，指尖呈深红色。 三、骨关节和肌肉 90％以上病例累及关节，关节肿痛往往 是首发症状，最常见于指、腕、膝等关节， 伴红肿者较少见，造成畸形的少见，关节X 线片大多正常，约50%可有肌痛，5%可有肌 炎，5％～10％病例髋、肩和膝等关节可发 生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及。 SLE手平片：SLE患者，有双手掌指及近端指间关节疼 痛，无关节肿胀。双手平片示无明显骨质破坏，各腕关 节、掌指及指间关节间隙尚可。 四、肾 肾脏受累最常见，但有临床表现者仅 75%，以表现为慢性肾炎和肾病综合征者 较常见（称狼疮性肾炎），早期多表现为 无症状的尿异常，随着病程的发展，可出 现大量蛋白尿、血尿、管型尿，晚期发生 尿毒症，是SLE死亡的常见原因。 五、心血管 以心包炎最常见 (一)心包炎 多为纤维蛋白性心包炎。 (二)心肌炎 10%患者有心肌炎，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者心力衰竭而死亡。 (三)心内膜炎:主要为非细菌性疣状心内膜炎。 (四)心律失常:各种类型心律失常 (五)动脉和静脉炎 较常见的为锁骨下静脉血栓性静脉炎，少数可发生冠状动脉炎出现心绞痛或心肌梗死。 六、呼吸系统 10％的患者可有急性狼疮性肺炎，表现 为发热、干咳、气促。肺X线可见片状浸 润阴影，多在双下肺。必须排除肺部感染 后，才能确诊。 SLE并发肺部感染：胸部正位片示患者双下肺纹理增多。应结合临床考虑。 SLE胸腔及心包积液：立位胸部正位片示患者 心脏向左右增大，以向右增大明显。双侧肋膈 角变钝，肺纹理增多，以右侧为主。 七、消化系统 约40％的病例有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻等。有约10%～30%患者血清转氨酶升高，肝脏肿大。 八、神经系统 可累及神经系统任何部位，但以中枢神经系统尤其脑为最多见，10%可发生